超声心动图在肥厚型心肌病中的应用.doc

心血管超声的临床应用进展 超声心动图在肥厚型心肌病中的应用 首都医科大学附属北京安贞医院 李治安 ????一、关于肥厚型心肌病的专家共识 ????1995年WHO，对于原发性心肌病做一个分型，把心肌病分成五种类型，第一扩张型心肌病，第二肥厚型心肌病，第三限制型心肌病，第四致心律失常性右室心肌病，第五未定型心肌病。????在2006年，美国的AHA发布了一个心肌病的定义和分类的专家共识，在这个专家共识当中，对心肌病做了新的认识，他定义心肌病是由各种病因，主要是遗传引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，常常表现为心室不适当的肥厚和扩张，心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统的一部分，最终导致心力衰竭和死亡。????那么这样一个定义所引发的分类和原来我们在1995年的分类有很大的差别，他把心肌病分为两大类，一类是原发性心肌病，第二类是继发性心肌病。????（一）原发性心肌病????原发性心肌病分类是这样的，又分为：遗传性心肌病、分成混合性心肌病、获得性心肌病。????1、遗传性心肌病包括肥厚型心肌病、致心率失常性诱使心肌病、心肌致密化不全、心肌传导系统的缺陷、线粒体疾病、离子通道病、原发心肌糖原储积症，那么在这众多的属于遗传性心肌病的当中，他既包含了95年的内容－肥厚型心肌病，致心率失常性诱使心肌病，但是其他的一些内容，比如说心肌致密化不全，在原来的分类当中他是属于未定性心肌病的，那么在2006年的这个专家共识当中，把他明确的分到遗传性心肌病，而且这次这次的专家共识，把心肌传导系统的缺陷，离子通道病等等纳入了心肌病的范畴，并且纳入了遗传性心肌病的范畴。在原来的心肌病当中他们都归为电生理的异常。????2、混合型心肌病在这里面明确包括的是扩张性心肌病和限制性心肌病，那就是说他的病因，既有遗传的因素，也有后天的因素。 第三种获得性心肌病，包括炎症性心肌病、应激性心肌病。????3、获得性心肌病包括围产期心肌病，酒精性心肌病，心动过速的心肌病等等，这样一些心肌病都属于获得性心肌病。????（二）继发性心肌病????继发性心肌病主要是指全身系统疾病的心脏受累。也就是说由于全身性的疾病而最终使心脏受累，最终导致得心脏病属于继发性心肌病，这里包括淀粉样变、Loseffler心内膜炎、系统性红斑狼疮，以及内分泌疾病所引起的心肌受累，都属于继发性心肌病。????那么这里要提醒的，就是说其他的心血管疾病引起的心肌异常不再包括在心肌病的范畴之内，比如说高血压、冠心病引起的心肌病变，他既不属于原发性心肌病，也不属于继发性心肌病。与我们以往的观念有所不一样，在我们以往当中大家俗称经常谈到高血压型心肌病、缺血型心肌病等等这些一些学术的用词，那么按照2006年AHA的共识我们不主张使用高血压型心肌病、缺血型心肌病这些一些医学术语。????二、肥厚性心肌病的分型????本节课我们要介绍的是肥厚型心肌病。 ????肥厚型心肌病是以心室壁的异常肥厚为特征的心肌病，他主要的病因是由于肌节收缩蛋白的基因突变引起来的，他是一种常染色体的显性遗传性疾病。既然他是由肌节收缩蛋白基因突变引起来的，所以最先受累的是就是心脏的收缩功能减低，但是我们目前的常规超声，往往在判断肥厚型心肌病的他的收缩功能减低方面是不足，那目前有很多的新的进展，新的技术，在这方面给我们提供了一些个简便有效的工具。????在肥厚型心肌病的分型当中，有两种分类的方法，一种是根据肥厚的部位，一种是根据心肌对血流动力学的影响，将肥厚心肌病进行分类。 ????根据肥厚的部位，我们把肥厚型心肌病分为以下几种类型：????????左心室壁普遍肥厚型????????心尖肥厚型心肌病????????左室游离壁肥厚型????????左室中部肥厚型????????乳头肌肥厚????这个主要是根据他肥厚的部位，通过我们超声检测，以及其他影像学的方法来检测，可以按照这样一个方式进行分类。????那么更重要的分类是通过对血流动力学的影响进行分类，那么血流动力学的影响，我们把心肌病肥厚型心肌病分为两种类型：????????肥厚型非梗阻性心肌病（没有造成左室流出道的梗阻） ????????肥厚型梗阻性心肌病，就是说心肌的肥厚，造成了左室流出道的梗阻，那么这一种类型的心肌病是我们特别观注的一种类型的心肌病。 ????上图所显示的，就是一组关于对称性的、肥厚性非梗阻型的心肌病的超声显像图片。A的室间隔和左室后壁都是均匀肥厚，短轴上来看心室的室间隔，游离壁都是均匀肥厚，在四腔图上也可以看到室间隔和游离壁的肥厚，但是我们把血流多普勒打开以后，则看到没有明显的左室流出道的梗阻，多普勒的测量这个血流速度