术前合并肥厚型梗性心肌病患者外科手术麻醉.pptVIP

术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉 朝阳市中心医院麻醉科 于宏标 定 义 肥厚型心肌病 (hypertrophic cardiomyophy)为原因不明或不能解释的左心室或右心室心肌不对称、不均匀性肥厚，心室腔变小，以左室血流充盈受阻、收缩期高动力状态和左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。 定 义 病变主要累及左室，偶及右室 所谓的“不能解释”是指肥厚型心肌病可与高血压或主动脉瓣膜病并存，但心肌肥厚程度和分布与 分类 根据心室流出道是否受累产生梗阻症状分： 肥厚型梗阻性心肌病 肥厚型非梗阻性心肌病 隐匿梗阻性（美国心脏病学会/欧洲心脏病学会及美国心脏病协会2003-11） 肥厚型梗阻性心肌病的病因学和病理生理学机制 病因学 遗传因素： 常染色体显性遗传性疾病，确切机制不清，可能与心肌肌小节收缩体系相关蛋白基因突变有关 儿茶酚胺与内分泌紊乱：儿茶酚胺分泌增加和或机体对儿茶酚胺敏感性增加。去甲肾-肥厚，肾上腺素-梗阻 病因学 原癌基因表达异常 钙调节异常：上调 多因素作用 病理生理学机制 1 左心室流出道梗阻： 肥厚室间隔突入左心室加“射流效应”(Venturi effect)左室流出道血流速度加快，二尖瓣前叶在心室收缩期前向移动（SAM），从而导致流出道狭窄，甚至完全梗阻，使左室腔与流出道之间出现收缩期压力差。最具特征性改变