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总论 第一节 血液系统结构和功能特点 一、造血组织：骨髓、胸腺（T）、淋巴结、肝、脾（B）、胚胎及胎儿造血组织。 二、血细胞生长及发育：造血干细胞、细胞因子（集落刺激因子、白细胞介素、造血负调控因子）、造血微环境 第二节 血液系统疾病的范围及分类 一、血液病及范围：原发或累及血液和造血组织及器官的疾病 二、血液系统疾病的分类：红细胞疾病、白细胞疾病、出凝血疾病和血栓性疾病 第三节 血液病常见的症状和体征 一、血液病特点：血液病的性状和体征常无特异性、继发性血液学异常多见、实验室检查对血液病的确诊很重要。 二、常见症状和体征：贫血（皮肤黏膜苍白）、出血倾向（周身性、出血程度和引起出血的创伤不成比例）、发热（多为感染性）、黄疸（主要出血性）、骨痛、脾大（异常细胞浸润与恶性增生、骨髓化生、脾功能亢进、类脂质贮存病）、淋巴结肿大及皮肤表现。 第四节 血液病的实验室检查 一般血液检查：RBC（男：(4.0-5.5)*1012 女（3.5-5.0）*1012）HB(男120-160g/L，女110-150g/L) Hct(男性：42~49%，女性：37~48%) RDW MCV(80-100fl) MCH(26-32pg) MCHC(310-350g/L) PLT PDW MPV WBC(4-10)*106 DC Ret(0.5-1.5%) MCV MCH MCHC 大细胞性贫血 增高 增高 正常 小细胞低色素性贫血 减低 减低 减低 单纯小细胞性贫血 减低 减低 正常 ---原粒细胞阳性，不被Na F抑制；急性单核细胞白血病---原单核细胞阳性，可被Na F抑制；中性粒细胞碱性磷酸酶染色NAP：中性粒强阳；糖原染色：红系、淋巴、单核强阳；铁染色：鉴别内外） 骨髓组织检查 骨髓细胞电镜检查 血液生化检查：铁、叶酸、 组织病理、免疫、遗传学、造血细胞培养和测试、放射性核素等 第二章 贫血概述 一、贫血的定义，贫血的诊断标准。 二、贫血的分类：形态学分类的主要指标及相应常见贫血类型；病因分类及相应常见贫血类型；临床贫血程度的分级。 三、贫血的临床表现：结合病理生理基础叙述贫血时各器官系统的症状体征，掌握贫血的最常见症状和体征。 四、贫血的诊断方法和治疗原则。 定义： Anemia——在一定容积的循环血液内红细胞数、血红蛋白量及红细胞压积低于正常标准者为贫血。 ★贫血是许多不同原因或疾病引起的一系列共同症状，而不是一种疾病的名称。 贫血分类： （一）病因分类 1．RBC生成减少 ▲造血干祖细胞增殖和分化障碍：AA、纯红再障 造血物质缺乏：巨幼细胞性贫血：叶酸、B12缺乏致DNA合成障碍 缺铁性贫血：Hb合成障碍 其它：慢性病性贫血、肾性贫血、骨髓浸润 2．RBC破坏过多―RBC寿命缩短，＜120天——溶血 RBC内在缺陷：　膜：遗传性球形RBC增多症，PNH （先天） 　 酶：G－6PD缺乏 　　　　　Hb：海洋性贫血 RBC外在因素： 抗体介导：自身免疫性溶贫等 　　　（后天） 理、化、感染、脾亢． 3.失血性贫血 （二）形态学分类： 依据RBC形态特点，主要是RBC平均体积、RBC平均Hb含量、RBC平均Hb浓度3项RBC指数对贫血进行分类： 大细胞性：　　　MCV＞100μm3：巨幼细胞贫血 贫血 　正常细胞性：　　MCV80～100μm3：AA、急性失血、多数溶贫、慢性病 小细胞低色素性： MCV＜80μm3、MCHC＜32％：缺铁性、海洋性 贫血的临床表现： 　最早发现的症状:　软弱无力、疲乏、困倦等。 最常见、最突出的体征：皮肤粘膜苍白。 其他：心悸、气促、头痛、头昏、耳鸣、眼花、嗜睡、注意力不集中、食欲下降、恶心、便秘、蛋白尿、月经失调。 症状轻重受多因素影响——程度、速度、代偿能力 贫血分级：轻度（＞90g/L） 中度（60～90g/L） 重度（30～60g/L） 四、诊断 贫血是一种综合征，不是独立的疾病，很多疾病可引起贫血，贫血本身不是最后诊断，所以贫血的诊断过程主要是查明引起贫血的原因。 明确贫血的病因是合理有效治疗的基础。 寻找病因：详细的病史采集 全面的体格检查 实验室检查 五、治疗：病因治疗、输血对症、药物等 第三章 缺铁性贫血 一、铁代谢：铁在正常人体内的分布、来源、吸收、转运、储存、排泄和