重症肌无力-马春姣技巧.pptVIP

谢谢大家！ MG 过去/现在及将来 在突触间隙中存在AchR抗体，其与AchR结合后，使得AchR结构发生改变，互相靠拢，胞吞入肌细胞内，继而降解，最终使得AchR在突触后膜上数量减少。 发病率为20-40/10万为2006年的最新数据. 85％MG病人血中有AChRAb，其Ab滴度与临床病情相关；新生儿MG出生时血AChRAb高，病情重，几天后Ab滴度下降，病情减轻；MG病人血浆交换后，其病情随AChRAb滴度下降而好转，若把其血浆，或由其血浆提取的IgG或AChRAb输回，则其病情复恶化 ；用由电鳗提取所得AChR主动免疫家兔实验性变态反应性EAMG，其血AChRAb也高；若把由MG病人或EAMG动物血中提取的AChRAb，输入实验动物，则可致MG的被动转移。这些提示：AChRAb可致MG且与病情相关。 在MG病人，尤其是被动转移EAMG动物NMJ处突触后膜上，用免疫病理学方法，可检出AChRAb。这些提示AChRAb是通过NMJ处突触后膜上AChR而致MG。 正常人胸腺中自然杀伤性T细胞作用于调节性T细胞，产生自身免疫耐受，不产生相应的自身抗体。 MG患者胸腺内自然杀伤性T细胞外部因素作用下激活Th1、Th2细胞，作用于B细胞，从而产生相应自身抗体。可见MG患者存在大量活化的AchR特异性T、B淋巴细胞,机体免疫耐受受到破坏 产生自身抗体。 目前为5例甲亢合并MG患者行