自身免疫病与自身抗体的检测技巧.ppt

自身免疫病与自身抗体的检测 免疫 机体识别和排除抗原性异物的功能，也就是机体免疫系统对抗原刺激所产生的以排除抗原为目的的生理过程。 免疫保护：一般情况下，免疫应答的结果是产生抗体或致敏淋巴细胞， 具有抗感染、抗肿瘤等对机体有利的效果。 隐蔽抗原：机体有些组织成分由于解剖位置的特殊性，正常情况下终生不与免疫系统接触，称为隐蔽抗原。例如：眼晶状体、葡萄膜和精子等都是隐蔽抗原。机体不能建立对这些组织的免疫耐受性。出生后，由于感染或外伤等原因，隐蔽抗原被释放出来，与免疫系统接触便能诱导相应的自身免疫应答，而导致自身免疫病的发生。如交感性眼炎等。 自身免疫病： 是指在各种内外因素的作用下，自身免疫反应过强，超过了生理性自身免疫反应的强度且持续相当长时间，造成对正常细胞、器官的功能与结构的破坏，呈现与此损伤相关的临床表现及免疫学异常。 微弱的自身免疫并不引起机体的病理性损伤，在许多正常人血清中可发现多种微量的自身抗体或致敏淋巴细胞，但在严格的限制范围内（免疫自稳），这种自身免疫现象随着年龄递增而愈加明显，在70%以上的正常老年人血清中可查出自身抗体，这些低滴度的自身抗体能促进体内衰老蜕变的自身成分（自身抗原）的消除，以执行免疫稳定与免疫监视的任务，所以说：自身免疫反应是免疫系统正常生理功能的重要组成部分。 自身免疫病的基本特征 自身免疫病的病因不祥，有些自身免疫病的发生和复发似与某些外因有关，但大多数自身免疫病似乎是“自发”地发生的，致少目前未找到肯定的有关外因。 自身抗体和血液中可检出高滴度的（或）与自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞。 患者组织器官的病理特征为免疫炎症，并且损伤的范围与自身抗体或致敏淋巴细胞所针对的抗原分布相对应。 1、器官特异性自身免疫病：如桥本氏甲状腺炎，血液中可检出高滴度的抗甲状腺球蛋白抗体----只损伤患者甲状腺。 2、非器官特异性自身免疫病：如系统性红斑狼疮（SLE），血液中可检出多种自身抗体，损伤并非局限于某一器官系统，病理损伤广泛。 自身免疫病的发生与多因素相关，包括遗传因素、性别差异、年龄大小、气候环境及地理位置等。 遗传因素： 强直性脊柱炎（AS）患者90%为HLA--B27阳性，然而在HLA--B27阳性的人群中发生强直性脊柱炎的可能仅为2%，而第一级HLA--B27阳性的亲属中，发生强直性脊柱炎的危险性达20%。 性别差异和年龄大小： 强直性脊柱炎（AS）多见于年轻男性，其发病年龄从4---90岁不等，但以15---20岁多见，男女比列为9--10:1，但最近有人调查发现男女比列约为1.5--3:1，只不过女性 强直性脊柱炎患者起病缓慢，病情较轻，易被误诊。 气候环境及地理位置： 自身免疫性疾病与气候环境、地理位置及种族等有关，以系统性红斑狼疮（SLE）为例，其在美国黑人的发病率是白人的3倍，但非洲黑人SLE的患病率并不高，中国人患病率也明显高于其它东方国家与西方人，这就提示了SLE的发病有种族遗传性。 SLE在不同种族中的发病率 自身免疫病在血清学检查时呈现交叉重叠现象： 如：桥本氏甲状腺炎患者血清中不仅有高滴度的抗甲状球蛋白抗体，同时常可检出抗胃壁细胞抗体，且甲状腺炎的患者患自身免疫性恶性贫血症的机会也较正常人高得多。反之，患胃的自身免疫病（自身免疫性萎缩性胃炎）而致恶性贫血症的患者中，部分人有抗甲状腺球蛋白抗体，而且他们患自身免疫性甲状腺炎的机会也确实比正常人高得多。 大多数自身免疫病呈现出发作——缓解——复发——缓解——迁延的临床特征，以致成为终身痼疾。 免疫抑制剂（肾上腺皮质激素、环磷酰胺）治疗有一定疗效，但副作用与不良反应严重，停药后常易复发。 自身免疫病的分类 按疾病累及的系统区分： 结缔组织疾病：如：SLE、RA等。 消化系统疾病：如：自身免疫性慢性活动性肝炎（AIH）、 PBC等。 生殖系统疾病：如：习惯性流产、子宫内膜异位症等。 神经肌肉疾病：如：全植物神经功能不全、重症肌无力等。 泌尿系统疾病：如：肾小球基底膜肾炎、原发性IgG肾病等。 按抗原成分的分布范围分： 器官特异性自身免疫病（局限性自身免疫病） 其自身抗原常为某一器官的特定成分，所产生的自身抗体或/和致敏淋巴细胞也主要是针对此特定的自身组织，病变范围严格限制在该器官及所及的范围。如：1型糖尿病、桥本氏甲状腺炎等。 自身抗体是自身免疫病的重要标记，每种自身免疫病都伴有特征性的自身抗体谱，某些自