SLE与视神经脊髓炎解析.pptVIP

SLE与视神经脊髓炎 中枢神经系统脱髓鞘病总分类 二、发病机制： NMO病因未明 NMO病生主要以体液免疫系统异常，自身免疫性炎症导致脱髓鞘和轴突损伤。 自身抗体：NMO-IgG抗体，也被称为水通道4（AQP4)抗体，是一水通道蛋白，靶抗原为NMO-IgG，高度集中在脊髓灰质导水管周围、脑室周围区域和血脑屏障星形细胞足突。 NMO病变常见位置与AQP4分布相关。 NMO-IgG在NMO发病机制中起直接作用。 支持NMO自身免疫发病机制另外数据 1.NMO病理组织学显示免疫球蛋白和补体沉积； 2.NMO经常与系统性自身免疫疾病相关联，如SLE、APS、pSS、结节病； 3.NMO中ANA、SSA/SSB阳性常见，而没有系统性疾病依据； 4.日本研究，亚洲视脊髓多发性硬化与HLA-DPB1-0501相关； 5.临床经验表明血浆置换和免疫抑制治疗有效。 四、临床表现 NMO特点包括双侧或快速、相继发生的视神经炎或横贯性脊髓炎急性发作，典型复发过程。发作通常持续数天，几周到几月后不同程度恢复。 90%以上病例有复发，60%第1年复发，90%3年内复发。 2008年国际多发性硬化协会（The National Multipal Sclerosis Society，NMSS）工作组在MS鉴别诊断专题报告中提出的标准 （1）主要标准：1）单眼或双眼的视神经炎；2）临床上完全性或不完全性横断性脊髓