噬 血 细 胞 综 合 征解剖.pptVIP

噬 血 细 胞 综 合 征 血液中心 定 义 T细胞介导的组织细胞异常增生，是指在组织病理 学上具有组织细胞异常增生和吞噬血细胞特点，临 床主要表现为发热，肝脾显著肿大，血细胞减少， 肝功能异常，凝血障碍，脂类代谢异常的一类综合 征。 组织细胞增生症 Ⅰ类 LCH Ⅱ类 HPS Ⅲ类 MH,ANLL(M5) 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH) 原发： 又称家族性HLH（FHL），为常染色体隐性遗传，部分患者与凋亡触发减低有关，基础基因缺陷之一为穿孔蛋白基因突变。占所有FHL患者20~40%，从而导致NK细胞和T细胞细胞毒作用异常。Hmunc基因（细胞溶解颗粒融合所必需）突变，也可引起FHL。 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH) 继发： 严重感染、结缔组织系统疾病等引起的 单核巨噬系统免役活化可导致伴有吞噬红 细胞的巨噬细胞活化综合征（MAS）； 病毒、细菌、寄生虫、类风湿、与代谢有关的肿瘤及随后较长时间的静脉营养（脂肪负荷过多综合征）。 发病率和流行病学 儿童FHL的发病率约为0.12/10万，大多数发病年龄很