4-溶血性贫血讲义.pptVIP

（二）血管内溶血发生的证据 （6）尿含铁血黄素试验（Rous test) 将病人血清和正常RBC混合，再加入抗IgG试剂 自身免疫性溶血性贫血 （auto immune hemolytic anemia, AIHA） 自身免疫性溶血性贫血是由于机体免疫功能异常，产生抗自身红细胞抗体，导致红细胞破坏加速的一种获得性溶血性贫血。 酸溶血试验（Ham`s test） 特异性高，是国内外公认的PNH确诊试验 ①血型鉴定 ② Coombs试验 母亲：间接试验阳性(主要依据) （血清中含有抗体，此抗体对抗胎儿RBC） 新生儿：直接试验阳性（非主要） （RBC上结合有IgG型抗体） 检测试验： （三）阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 后天获得性造血干细胞基因突变→RBC膜表面补体调节蛋白（CD59和CD55）缺陷→RBC对补体敏感性增高→易溶解而发生血管内溶血 溶血常于睡眠时发生，然后排出血红蛋白尿，反复发作。(慢性血管内溶血) 临床表现：贫血、黄疸、肝脾肿大，血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性。 筛选试验：Rous试验 蔗糖水溶血试验 确诊试验：酸化血清溶血试验（Ham试验） 蛇毒因子溶血试验