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- 2017-02-14 发布于湖北
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血友病A的治疗 血友病A的治疗原则是综合性的,但以FVIII替代治疗为主 替代治疗按治疗目的的分类: 按需治疗的不足之处: 由于出血已经发生,即使能够尽快止血,也可能造成关节肌肉的伤害; 反复关节出血造成慢性血友病性关节病的恶性循环: 靶关节频繁出血; 关节长期肿痛,活动功能减退; 关节出现永久性(不可逆)损害,控制关节活动的肌肉渐渐萎缩,活动功能完全丧失; 预防治疗的概念---针对重型患者 最早70年代由挪威Nilson提出;1997年国际血友病基金医学科学顾问委员会建议对重型病人采用预防性治疗; 根据轻中型血友病患者自发出血较少的现象; 通过定期预防性输注凝血因子,使重型血友病患者体内凝血因子含量长期维持在1%以上; 预防治疗的条件要求与风险 评估可行性条件: (1)费用承担能力; (2)能够较方便进行静脉注射(注射次数增加与要求注射 技术较高的矛盾;); (3)患者及家庭成员具备较好的血友病知识,能够较熟 练实施家庭治疗与自我注射,基本懂得出血评估与治 疗记录方法等等。 潜在风险: 仍然存在出血致残的危险,预防治疗的目的只是减少 出血(象轻中型血友病患者一样)。 预防治疗的种类 临时预防治疗 短期预防治疗 长期预防治疗 初级预防治疗 次级预防治疗 临时预防(单剂量预防) 在估计可能出血的事件之前而采取的的预防性单一剂量注射 如外出度假或某些可能较剧烈活动之前保护性
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