原发性血小板减少详解.pptVIP

原发性血小板减少性紫癜 病因、发病机制 临床表现 1、皮肤粘膜及内脏出血。 2、贫血。 3、一般无肝脾肿大，病程长者可出现轻度脾大。 4、分类：急性和慢性 辅助检查 1.PLT量减少。 诊断标准 1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏 2、多次验血PLT ↓伴或者不伴失血性贫血 3、脾不肿大 4、骨髓巨核细胞增多或者正常，有成熟障碍 5、五条满足一条即可：①泼尼松治疗有效②脾切有效③PAIgG(+)④PAC3（+）⑤血小板寿命缩短 6、排除继发性血小板减少性紫癜 鉴别诊断 1、再生障碍性贫血:以血小板减少为突出表现，但是WBC、RBC减少，骨穿示骨髓增生低下，可以鉴别。 2、骨髓增生异常综合症：有些患者早期以血小板减少为主要表现，骨髓可见多系统血细胞的病态造血 3、药物免疫性血小板减少：有肝素、奎尼丁解热镇痛药物史，一般停药后血小板回升 治疗 1、一般治疗：休息、抗感染、止血 2、糖皮质激素：首选治疗 适用于：PLT＜30x10^9/L 剂量及用法：30-60mg/d待血小板正常后，缓慢减量每周减5mg，维持剂量5-10mg，持续3-6M. 3、脾切：适应于诊断6个月以后糖皮质激素或者仅在其他安全药物治疗无效后才考虑脾切。 4、免疫抑制剂：VCR、CTX、环孢素等。 5、其他：达那唑、抗Rh(D)免