Houssay氏综合征.docVIP

认识Houssay现象Houssay现象Houssay现象1957年，Clvert 发现切除胰腺的实验性糖尿病动物，如再切除垂体，则糖尿病明显减轻，并且对胰岛素的敏感性增加，可频繁出现自发性低血糖，称之为Houssay现象。此现象也适用于糖尿病合并垂体前叶功能减退患者。Houssay 氏综合征又称“糖尿病消失综合征”指糖尿病患者合并垂体前叶功能低下时, 糖尿病的高血糖可自行缓解，患者对胰岛素的敏感性增加,甚至出现低血糖反应，待适当补充激素后，糖尿病症状又重新出现的一组症候群。过去认为此病发病率较低， 但近年随着糖尿病患病率的增加和人均寿命的延长，此病的发病率有增加的趋势，很多患者处在亚临床阶段,临床不易被发现， Houssay 氏综合征的诊断和治疗一度被人们所忽视。 发病机制及病因 肿瘤、感染、产后大出血、垂体自身免疫性炎症等均可导致垂体前叶功能低下。垂体前叶功能减退在过去多发生于多生、多育和产后大出血的妇女,由后者引起的垂体前叶功能低下又称席汉氏综合征。近年来, 由于医疗条件的普遍改善, 此病的发生率逐年减少。相对而言, 垂体肿瘤、炎症、缺血或免疫损害引起的垂体前叶功能低下逐渐增多。此外有学者认为糖尿病微血管病变为其发病机制之一。有研究报道糖尿病因糖代谢及脂代谢紊乱导致血管退行性变，微循环障碍和小动脉硬化，及血粘度增强，血小板和红细胞聚集增加而使血管发生栓塞，有的甚至出现垂体梗塞而致死亡。临床表现糖尿病合并垂体前叶功能减退时，因缺乏拮抗胰岛素的升糖激素如甲状腺激素、生长激素、糖皮质激素等在应用胰岛素或口服降糖药的情况下，对药物敏感性增强，频繁出现低血糖、甚至发生低血糖昏迷，给医生及患者一种糖尿病“好转”或“治愈”的假象。还有部分Houssay 氏综合征患者表现为血糖波动大,甚至出现空腹高血糖,可能由于这些患者对胰岛素十分敏感, 容易出现类似脆性糖尿病一样的症状, 甚至出现低血糖后高血糖反应。此外，还可有垂体前叶激素缺乏的相关表现，如乏力、纳差、嗜睡、便秘、怕冷少汗、性欲减退、毛发减退、低血钠、贫血等。有学者总结该病具有如下特点： 女性多见；糖尿病诊断时间较长，垂体前叶功能减退的漏诊率较高； 频繁出现低血糖或血糖波动大，血压可偏低, 经激素替代治疗后, 血压有不同程度回升, 甚至出现明显的高血压表现；性腺功能减退较早出现，也最常见；其次为继发性甲状腺功能低下，患者多表现为T3降低,T4多在正常低限；阴毛和腋毛脱落最常见, 眉毛外1/ 3 脱落或稀疏,牙齿脱落现象严重；可有轻度的低蛋白血症和轻度贫血；临床症状以乏力、纳差、嗜睡、便秘、怕冷少汗多见；化验血钠偏低,血钾多正常。给予泼尼松和甲状腺片替代治疗后约1～2 天即可见效，最早出现乏力、纳差及精神萎靡等一般情况好转，血糖可有轻、中度升高,低血糖发生明显减少。 诊断未经治疗的或糖尿病多年的患者，出现病情自动缓解、减轻或频发低血糖，应考虑此病。若同时合并如皮肤干燥粗糙、怕冷少汗、便秘、浮肿、毛发稀疏、脱落、牙齿早脱、乏力、纳差、过早闭经和性功能减退,更应注意是否合并垂体前叶功能减退。应详细询问病史、全面查体，电解质等生化检查可辅助该疾病的诊断，通过测定垂体-肾上腺轴、垂体-甲状腺轴和垂体-性腺轴的激素水平可明确诊断，必要时建议行兴奋试验进一步评估垂体激素储备功能。垂体核磁等影像学检查有助于明确垂体病变的原因。有学者认为低血钠、低T3水平和血压偏低可能是反应糖尿病患者合并垂体前叶功能减退较敏感指标。而对于老年性患者较低的LH、FSH水平是早期反应垂体功能低下较敏感指标。 治疗　　若患者表现为低血钠、低血糖、低血压、恶心呕吐等垂体危象表现时，应积极去除诱因，给予补充葡萄糖、补液及静点氢化可的松200-300mg/d等治疗。对频发低血糖的患者应慎用胰岛素及降糖作用较强的药物，密切监测血糖，加用糖皮质激素、甲状腺激素，待血糖重新升高后，再酌情调整。糖皮质激素治疗同时或糖皮质激素缺乏好转后，可纠正甲状腺功能不足，如用甲状腺素片，开始50ug，逐渐增加剂量。给予泼尼松和甲状腺片替代治疗后约1～2 天即可见效，最早出现乏力、纳差及精神萎靡等一般情况好转，血糖可有轻、中度升高，低血糖发生明显减少。绝大部分患者服用激素后尿量增加，浮肿减轻，经过一定时间治疗后尿素氮和肌酐一定程度的降低。 　　糖尿病患者的血糖水平受多种因素的影响。Houssay 氏综合征患者由于糖尿病合并了垂体前叶功能减退而掩盖或部分掩盖了糖尿病的高血糖状态, 所以使医生产生一种糖尿病治愈或减轻的假象。因此,必须全面系统地了解病情，正确而及时地做出诊断为患者供更为合理的治疗方案