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恶性淋巴瘤 在我国常见恶性肿瘤中占第八位。 每年发病2~4/10万人口。 发病年龄有两个高峰，20~30和60岁左右。 男女之比为2.42~3.7:1。 我国淋巴瘤发病年龄较年青 , NHL多于HL。 恶性淋巴瘤 HL有90％起源于淋巴结，仅10％起源于结外淋巴组织。 NHL则约60％起源于淋巴结，40％起源于结外淋巴组织。 HL的治愈率可高达70%以上。 NHL的预后较差，但亦有部分经积极治疗而获得治愈。 恶性淋巴瘤 二、病因学 1、病毒感染 疱疹型DNA病毒、C型逆转录病毒。 人类Burkitt淋巴瘤与EB病毒的感染有关。 人类周围型T细胞型淋巴瘤与人类T细 胞淋巴瘤病毒（HTLV-1）感染相关。 恶性淋巴瘤 2、免疫抑制 器官移植、自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎；某些先天性免疫缺陷病，如毛细血管扩张性共济失调等；原发性免疫缺陷及获得免疫缺陷（AIDS ）患者。 恶性淋巴瘤 3、 环境因素 电离辐射、临床上曾接受放射及化学治疗 病人。 4、其他 常伴有染色体异常。硫唑嘌呤、苯妥因钠 等药物与淋巴瘤发生有关。 恶性淋巴瘤 三、病理及分类 诊断恶性淋巴瘤组织学依据： 1. 淋巴结正常结构破坏 2. 淋巴结包膜浸润 3. 细胞呈异型性 恶性淋巴瘤 1、霍奇金病（HL） 组织学特点为细胞成分复杂。包括肿瘤细胞及各种炎症细胞，具有诊断意义的巨细胞双核者称为 Reed一Sternberg 氏（ R-S）细胞,也称镜影细胞，即HL真正的肿瘤细胞。单个核者，称为霍奇金细胞。其它成分如淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞及胶元纤维均属组织反应。 恶性淋巴瘤 霍奇金病的病理组织学分为四型： （1）淋巴细胞为主型（LP）--- 预后好 （2）结节硬化型（NS）----预后较好 （3）混合细胞型（MC）---预后较差 （4）淋巴细胞消减型（LD）---预后差 恶性淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤临床工作分类（1982） 低度恶性： A. 小细胞型淋巴瘤 B. 滤泡性淋巴瘤, 小裂细胞为主型 C. 滤泡性淋巴瘤, 混合细胞型 (小裂细胞 与大裂细胞) 恶性淋巴瘤 中度恶性: D. 滤泡性, 大细胞为主型 E. 弥漫性, 小裂细胞型 F. 弥漫性, 混合细胞型 (小裂细胞与大裂 细胞) G. 弥漫性, 大细胞型 恶性淋巴瘤 高度恶性: H. 大细胞, 免疫母细胞型 I. 淋巴母细胞型(曲核或非曲核) J. 小无裂细胞型(Burkitt‘s Lymphoma) 此工作分型目前在世界各国普遍采用。 1994年，提出“欧美改良分型”，简称 Real分型，增加新类型，已逐步为医学界所接受。 尽管近年来，对淋巴瘤的分类（型）进行了不断探索，提出了一些新的分型，但是这些分类仍然很繁杂。目前较普遍的作法：仍以工作分型为基础，参考上述分类，再通过系列单抗的免疫组化染色及染色体检查了解免疫表型与细胞遗传特性等。以便深入了解本病的本质特征，为以后选择治疗方案，判断预后提供依据 恶性淋巴瘤 四、临床表现： （1）症状和体征 1）浅表淋巴结肿大：以浅表淋巴结肿大为首发 症状者占60%以上，发生在颈部者占60~80％，其次为腋下占6～20％，腹股沟6一12％。淋巴结肿大常不对称。质韧而有弹性，无疼痛。早期互不相连。 。 2、鉴别诊断 浅表淋巴结肿大应与淋巴结结核、慢性淋巴结炎、淋巴结转移癌和白血病鉴别。凡直经＞ 1CM的淋巴结肿大，观察6周以上仍不消退者，应作活检。 无浅表淋巴结肿大的纵隔肺门肿块，常需与肺癌、结节病等鉴别。 颈部 小肠 恶性淋巴瘤 2）咽淋巴环受侵：指鼻咽部、软腭、扁桃 体、 舌根在内的环状淋巴组织。多见于 NHL，HL罕见。表现为扁桃体肿大， 口咽或鼻咽 肿块，呼吸困难；易侵犯胃 及腹膜后淋巴结。 全身症状 有些病例以不明原因持续或周期性发热为主要起病症状 盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力多见于HL患者 恶性淋巴瘤 3）纵隔淋巴结及胸部器官受累：上腔静脉阻 塞综合征、肺浸润、肺不张、胸腔积液、 心包积液。 4）腹腔淋巴