脊髓亚急性联合变性上课用重点分析.ppt

浙江中医药大学附属第一医院 浙江省中医院 神经科 代建峰 脊髓亚急性联合变性 脊髓亚急性联合变性 脊髓内部结构 概念 病因及发病机制 病理 MRI表现 鉴别诊断 治疗 小结 概述 后索： 本体感觉+深感觉—踩棉花 薄束：传导下肢躯干下部的冲动 楔束：传导上肢躯干上部的冲动 SCD 概念 由于维生素Ｂ12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性 病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等 临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变，常伴有贫血的临床征象 病因及发病机制 病因： 维生素Ｂ12缺乏 发病机制： 维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，也是维持髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶，若缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响中枢神经系统的甲基化，造成髓鞘脱失、轴突变性 病因及发病机制 Vit.B12缺乏 Vit. B12摄入不足 Vit. B12消耗增加 Vit. B12吸收不良 Vit. B12代谢障碍 核蛋白合成、 髓鞘形成障碍 神经系统病变 血红蛋白合成障碍 巨细胞 低色素性贫血 SCD 病因发病机制 维生素B12 核蛋白 合成及 髓鞘形 成 缺乏 髓鞘合 成障碍 脊髓后 索\侧 索病变 精神症状 参与血 红蛋白 合成 恶性贫血 日需求量仅1~2μg 与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成