中枢淋巴瘤CNSL课程.pptVIP

原发性中枢神经系统淋巴瘤（Primary centralnervous system lymphoma，PCNSL） 是一种较少见的源于脑和脊髓的恶性肿瘤，约占颅内肿瘤的1%~2%。单发多见，多发少见，弥漫型罕见。近年来发病率逐渐增加，过去20年来发病率增加了10倍。发病率增高不仅包括感染免疫缺陷病毒患者，也出现在免疫功能健全者。 PCNSL的高发人群有3类：接受器官移植者、先天性免疫缺陷综合症、AIDS患者和其他与免疫缺陷有关的全身性疾病。据估计，国外，AIDS相关的PCNSL发病率比低级别星星细胞瘤高，接近脑膜瘤。 根据患者免疫功能状态， PCNSL 的发病分为免疫功能正常型和免疫功能缺陷者， 前者好发于50～70 岁中老年人， 以单发病灶多见； 后者好发于30～40 岁，以多发病灶为主。男多于女， 男女发病比率1.5∶1 。国内脑淋巴瘤与免疫缺陷的关系不很密切， 与国外不同。 目前，普遍认为几乎所有的PCNSL均为非霍奇金淋巴瘤，多为弥漫型大B 细胞非霍奇金氏淋巴瘤；若霍奇金淋巴瘤累计脑实质，患者多伴有全身性疾病或病变附着硬膜。 PCNSL 临床表现无一定特异性，多为颅高压和神经系统损害的症状和体征，分布比较广泛，以 额、颞叶深部白质、基底节、胼胝体、丘脑及脑干等近中线部位分布，侵及多个脑叶，甚至可跨叶生长，部分肿瘤位于脑表面并累及脑膜。