VitD缺乏性佝偻病_1课件.pptVIP

VitD缺乏性佝偻病 维生素D的来源和调节 病因和发病机制(诱因) 1春夏季阳光充足，或ＶＤ治疗佝偻病时，钙　　　　　　　　　　　　　　　沉积于骨骼，但肠道吸收钙相对不足，致低血钙． 2体重＜１５００kg的早产儿，来自母亲VD贮存不足，易致低血钙． 3 人工喂养儿，食含磷高的奶制品,致高磷,低钙血症. 4长期腹泻或慢性疾病,使VD和钙吸收减少. 预防 孕妇多做户外活动,饮食富含VD.Ca.P.Pr. 新生儿生后2周:生理量VD(10~20ug/d). 生长高峰期的婴幼儿:户外活动1~2h/d. 预防量 VD:10ug(400 IU).Ca. P. Pr. 维生素 D中毒 一．病因 短期内多次大剂量VD治疗佝偻病．　　　　　　 VD预防量过大，过多．　　　　　　　　　　　 误诊，误治，误将其他病按佝偻病治． 二．维生素 D中毒机制 三．临床表现 早期症状：厌食，恶心，倦怠，烦躁不安，低热，呕吐，顽固性便秘，体重下降。 各器官受累表现： 肾：烦渴尿频，脱水，酸中毒，尿中管型，慢性肾衰。 心：心率不齐，血压升高。 神经系统：惊厥 四。诊断 有VD过量病史: 血钙升高3mmol/L(12mg/dl). 尿Sulkowitch反应强阳性.尿Pr (+),RBC (+), WBC(+),管型尿. X线骨片:长骨干骺端钙化带增宽(1mm),致密,骨干皮质增厚,骨质疏松或骨硬化,颅骨增厚,呈环形密度增深带. 五.治疗: 立即停止服用 血钙过高应限制摄入钙盐,加速排泄:速尿0.5~ 1mg/kg.次.iv. 泼尼松2mg/kg.d.po. 重症:氢氧化铝或依地酸钠口服,减少肠吸收. 降钙素:50~100IU.iH.im/d. 1~2W血钙可降至正常. 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 　　　　　　碱性磷酸酶约需1~2月降 至正常水平。 逐渐恢复正常 恢复正常 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。 血生化：完全恢复正常 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。 “金标准”：血生化与骨骼X线检查 鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、 　　　　　 下肢畸形、脊柱畸形。 与佝偻病类似的表现和体征 软骨发育不良：头大、前额突出 　脑积水：前囟进行性增大 　　 低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 　　　　　　　　　　　　吸收磷的原发性缺陷。 　　 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙， 继发甲状旁腺功能亢进。 　 维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D 受体缺陷。 其他病因导致的佝偻病 病史：无佝偻病的高危因素。 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现。 体格检查：一般好，生长发育正常。 正常发育中的个体差异 头大:遗传性，头围生长速度正常 下肢生理性弯曲： 正常下肢发育过程 牙萌出延迟：正常，遗传性。 前囟闭合延迟：正常，遗传性。 一般治疗： VitD制剂：以口服治疗为主。 钙补充：食物、Ca制剂。 治疗： 目的在于活动期，防止骨骼畸形。 预防 围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食 物；妊娠后期适量补充维生素D （800IU/d)。 婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补