先天性心脏病的简介.ppt

动脉导管未闭（Patent ductas Arteriosus） 动脉导管是胎儿时期主动脉与肺动脉之间正常通 道，出生应自行关闭。如一年仍不关闭为先天心脏 缺陷，占先心病的15 – 20%，是新生儿及早产儿常 见的先心病之一。 一. 病因病介 主动脉压力（100/60）比肺动脉压力（20/6） 明显大。PDA时主动脉血液连续通过导管分流入肺 动脉，分流量大小取决于导管粗细和肺血管阻力。 左房、左室增大，肺动脉增粗，当肺循环阻力大于 体循环，左向右流出。 二. 超声心动图 ◇ M型 左房、左室增大，左心容量负荷过重 ◇ 二维 胸骨旁肺动脉专轴观，肺动脉增宽，可显示 未闭动脉导管的部位、形态、专轴、粗细 ◇ PDE 肺动脉专轴 取样容积置肺动脉可探及双期 连续性湍流频谱 ◇ CDFI 肺动脉分叉处有一础双期异常花色血流内降 主动脉通过导管进入主肺动脉，多沿肺动脉 外侧缘走行 △ PDE 肺动脉主干记录到收缩期湍流频谱 △ CDFI 室间隔缺损处双向分馏，收缩期 蓝色血流束由RV 升主动脉 舒张期红色血流束从左室 主动脉 右室流出道及肺动脉内见蓝色为主五色 相间的细窄射流束 ▲ 园柱型 导管呈柱状，内径5-10mm不等 ▲ 漏斗型 导管二端口径不等，近肺动脉处口径小， 近降主动脉处口径大 ▲ 窗型 肺动脉与主动脉紧贴，口径较大 ▲ 动脉瘤型 导管呈囊状扩张 ▲ 哑铃型 法乐氏四联症（Tetralogy of Fallot） 法乐氏四联症包括高位室间隔缺损， 主动脉骑跨，肺动脉狭窄及右心室肥厚， 为成人期最常见的紫绀型先心。 一. 血流动力学 肺动脉狭窄 右室压力明显升高， 又伴高位室缺及主动脉骑跨产生，肺循环 血流减少，缺氧严重。 二. 超声心动图 △ 二维和M型 主动脉前壁与室间隔连续中断 左室专轴 心尖五腔示主动脉骑跨 主动脉增宽 右心室肥厚 右心室可增大 流出道狭窄 肺动脉狭窄 三 尖 瓣 下 移 畸 形 Ebstein畸形，较少见，系胚胎发育异常所致。部分或全部三尖瓣位置下移至右室体，使右室房 ，可并卵园孔未闭。 ◆ 二维和M型 三尖瓣附着点移向右心室 三尖瓣前叶附着点与三尖瓣隔瓣附着点相15mm， 多数ASD 三尖瓣前叶大而关闭延迟，甩鞭样运动。 ◆ 合并三尖瓣返流见收缩期由RV RA的返流血流束 及负向频谱 合并卵园孔未闭或ASD时见右房向左房分流 * * 先 天 性 心 脏 病 房间隔缺损 Atrial Septal Defect (ASD) ASD在先天性中最常见，约占25 – 35% 。 一. 病因病介 ◇ 胚胎发育：房间隔由左侧原发隔 + 右侧继发隔组成 ◇ 胚胎第四周末,原始心腔腹背二侧中部向内突出形成 心内膜垫，心房后上方生长 — 原发房间隔，向下 生长，与心内膜垫间 — 原发孔 — 封闭，原发隔上 多个小孔，即继发孔。 ◇ 第七周继发隔，下缘一孔即卵园孔，彼此遮盖。 ◇ 继发孔型房间隔缺损，约占70% 原发隔上的继发孔吸收过多，继发隔生长 发育不足。 ◇ 原发孔型房间隔缺损，约占10% 。 原发隔的下缘与房室管心内膜垫未能愈合形 成原发孔未闭，并伴二尖瓣裂隙及严重返流。 ◇ 静脉窦型房间隔缺损，约占5-10% 。 缺口下缘为房间隔，后缘为右房壁，上缘为 上腔开口。 二. 超声心动图表现 ◆ M型 右房右室扩大，右心容量负荷过重 （室间隔与左室后壁呈同向运动） ◆ 二级，卵园窝部房间隔缺损 断端增粗，如火 柴棒状。注意心尖四腔观，勿将回声失落误认 为房间隔缺损。 剑下四腔观声束与房间隔呈垂直，可准确显示。 胸骨旁大血管短轴观亦可显示。 ◆ PDE 取样容积置缺损之右房侧可探及收缩中晚期 及舒张期正向分流湍流波形。 ◆ CDFI 上述部位探及由左房 右房，至二尖瓣口 的正向红色血流束。 依分流部位可区分继发孔型 原发孔型和静脉窦型 ◆ 经食道超声是检测ASD的理想窗口，不仅明确房缺 的存在，并可确定了解缺损部位及缺损数目。 分 流 量 的 判 定 通过肺循环血流量与体循环血流量的比值 （QP/QS）进行评价 房间隔缺损 QP/QS= SV PV 或 BTV / SV AV 或 MV 室间隔缺损 QP/QS= SV PV 或 MV