培训课件--先心病相关肺动脉高压.pptxVIP

如何面对先天性心脏病相关性肺动脉高压(PAH-CHD)？肺动脉高压是先天性心脏病重要而且常见的并发症PAH-CHD的发病率高大体发病率为1.6-12.5例/百万儿童PAH-CHD发病率可达2.2例/百万5%-10% 的成人CHD患者会并发PAH艾森曼格综合征在PAH-CHD患者中占比高4%-10%的CHD患者会发展成为艾森曼格综合征未修复缺损的CHD患者，艾森曼格综合征发生率可增高至30%艾森曼格综合征示意图1. 葛辉敏, 等. 基层医学论坛, 2008 (1): 20-22. 2. Galie N, et al. Drugs, 2008, 68(8): 1049-1066. 3. van Loon R L E, et al. Circulation, 2011, 124(16): 1755-1764. 4. Gupta V, et al. Heart failure clinics, 2012, 8(3): 427-445. 图片引自Brickner M E, et al. New England Journal of Medicine, 2000, 342(4): 334-342.肺高压的最新分类1. 肺动脉高压(PAH)1.1 特发性PAH1.2 遗传性PAH1.2.1 BMPR21.2.2 ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK31.2