培训课件--获得性血友病.pptVIP

2014.08 台州恩泽医疗中心（集团）台州医院 四、临床表现 无出血史者突然急性、严重出血， 多自发性或创伤后皮肤，粘膜出血。 出血程度往往比血友病A严重，8%为致命性。 主要为广泛黏膜，皮肤出血和肌肉血肿，内脏出血：血尿、黑便，月经过多和产后出血，甚至颅内出血。 很少关节出血和畸型。 出血程度并不与抗体滴度平行。 临床过程可在数月内缓解，也可持续数年，死亡率8%～22%。 2014.08 台州恩泽医疗中心（集团）台州医院 五、抑制物实验室诊断（参照WFH实验室手册） 1、筛选试验： APTT延长， PLT ,PT，TT正常. 2、纠正试验：延长的APTT不能被正常血浆纠正. 3、FⅧ:C减少，且随孵育时间呈进行性下降。 4、FⅧ抑制物滴度测定(Bethesda法)：检测患者血浆中的抗体灭活正常人血浆中的FVIII的能力。一个Bethesda单位定义为检测系列中，剩余的FVIII:C为50%时的患者血浆稀释度。本试验对血友病A出现抑制物较为敏感，对AH不甚敏感，尤其对AH抗体滴度低时。 5、改良Bethesda试验：即将患者血浆用缓冲液稀释后，与正常人血浆混合，共同温育测Bethesda单位；同时将正常人血浆和乏FVIII血浆用缓冲液稀释后，也同共温育测Bethesda单位为对照。本法提高了敏感度，较为理想的方法。 2014.08 台州恩泽医疗中心（集团）台