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How I treat Waldenstr?m macroglobulinemia 2009-10-28 介 绍 临床特征 Table 1. Clinical and laboratory findings for 356 newly diagnosed patients with the consensus panel diagnosis of WM presenting to the Dana-Farber Cancer Institute 临床特征 临床特征 Table 2. Morbidities mediated by the monoclonal IgM protein in WM 诊断的建立 1）病史采集 诊断的建立 诊断的建立 诊断的建立 诊断的建立 诊断的建立 诊断的建立 诊断的建立 眼科检查 ?WM的治疗方法 无症状或早期患者的治疗措施 有症状的患者的治疗措施 需要尽快控制病情的患者的治疗措施 不需要尽快控制病情的患者的治疗措施 周围神经病变的治疗 维持治疗 补救方案 其他治疗方法 ?WM的治疗方法 患者需要考虑给予治疗的情况： 疾病引起的出现Hb低于100g/L PLT小于100 x 109/L 巨块型淋巴结肿大和脏器肿大 有症状的高粘滞血症 疾病所致中重度或进行性加重的周围神经病变 有症状的淀粉样变性 冷球蛋白血症 冷凝集素病的。 无症状的患者只需给予密切观察随访 。 ?WM的治疗方法 口服烷化剂 (如苯丁酸氮芥) 核苷类似物 (克拉屈滨或氟达拉滨) 单克隆抗体美罗华 联合化疗 ?WM的治疗方法 ?WM的治疗方法 ?WM的治疗方法 需要尽快控制病情的患者的治疗措施 ?WM的治疗方法 需要尽快控制病情的患者的治疗措施 -血浆置换 ?WM的治疗方法 需要尽快控制病情的患者的治疗措施 -BDR方案 ?WM的治疗方法 需要尽快控制病情的患者的治疗措施 –替代方案 ?WM的治疗方法 需要尽快控制病情的患者的治疗措施 -美罗华的使用 ?WM的治疗方法 不需要尽快控制病情的患者的治疗措施 ?WM的治疗方法 不需要尽快控制病情的患者的治疗措施-美罗华 ?WM的治疗方法 周围神经病变的治疗 ?WM的治疗方法 维持治疗 WM的治疗方法 补救方案 WM的治疗方法 ASCT indicates autologous stem cell transplantation; RIC, reduced intensity allogeneic stem cell transplantation; and NA, nucleoside analog-based therapy. (1) In patients being considered for an ASCT, stem cell collection should be undertaken before exposure to a nucleoside analog. Patients should be considered for clinical trials whenever possible. WM的治疗方法 以万珂为基础的方案总有效率为60% - 80%。万珂1.3 mg/m2d1, 4, 8, 11 每三周一疗程，每次万珂使用时同时用40 mg地塞米松，二者有协同作用。 预防带状疱疹的发生。 密切监测治疗相关性的周围神经和自主神经病变--剂量调整。 WM的治疗方法 阿仑单抗可以和骨髓中WM细胞和肥大细胞上广泛表达的CD52结合产生效应, 而肥大细胞可以为WM细胞提供生长和存活信号。 血液学毒性、巨细胞病毒的再激活和感染常见于既往接受过治疗的患者，所以使用阿仑单抗治疗时务必小心，必须密切监测患者的血液学和感染并发症。 预防带状疱疹和肺炎球菌。 WM的治疗方法 适用于那些多次复发的年轻患者以及那些原发性难治耐药的患者。 对化疗敏感是AUTO-HSCT中非复发死亡率、复发率、无进展生存率和总体生存率的最重要预后影响因素。 权衡AUTO-HSCT和RIC的ALLO-HSCT的利弊。 清髓性的HSCT所报道的移植相关死亡率表明其具风险高，故仅限于在临床试验研究使用。 ASCT还可用于有淀粉样变性所导致的器官功能障碍的患者的巩固治疗。 ?WM的治疗方法 其他治疗方法 ?疗效判定 完全缓解(CR) ?疗效判定 部分缓解(PR) ?疗效判定 微小缓解(MR) ?疗效判定 疾病稳定(SD) ?疗效判定 疾病进展(PD) ?