噬血细胞综合征课件1概要.ppt

儿童噬血细胞综合征的诊断与治疗 浙江大学医学院附属儿童医院 张晨美 概述： 病名多样 婴幼儿和儿童最多见 临床表现多样，但缺乏特异性 实验室检查： a.多项指标异常 b.高细胞因子血症（细胞因子风暴-cytokine storm ） c.组织细胞噬血现象 造成上述现象的原因是什么？ 如何治疗？ 1979 年首先由 Risdall 等报告 　（国际）组织细胞协会两度制定诊断指南 　（分别为称为HLH-94procotol 和 HLH-04procotol） 病名多样　　　　　　　　 噬血细胞综合征 ( hemophagocytic syndrome，HPS ) 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH )， 噬血细胞性网状细胞增生症 ( hemophagocytic　reticulosis, HPR） 是一组以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的疾病。 病程：7天～5年, 平均存活时间为4周 　 噬血细胞综合征的分类 原发性 (家族性): 已知基因缺陷： 穿孔素(　p