系统性红斑狼疮(鼓楼)(医学健康).pptVIP

概论 已被WHO把它与肿瘤，心血管病一起并列作为21世纪医学领域急待攻克的堡垒。 发病率约0.1%, 好发于年轻女性 临床表现多样，多器官受累 目前缺乏特异性治疗手段和诊断指标,并发症多,治疗副作用大,患者最终丧失生活能力或危及生命。 Epidemiology Prevalence 40 -280/100,000 for women Male: Female = 1:9 Highest incidence in women of reproductive age Increased prevalence among 1st and 2nd degree relatives 一、发病机理 SLE发病机制不明 与遗传、环境等因素有关，存在多种免疫学异常，是自身免疫病原型 一般认为环境因素在一定的遗传背景下触发疾病 SLE患者中同卵双生子患病一致率在24％左右，这意味着在4对同卵双生子中只有一对会同患疾病。尽管遗传背景一致，大多数情况下同卵双生子中仅只有一人患病，说明其它因素也参与疾病发生。 这些因素可归结为疾病相关的环境差异及个体发育过程的差异，它们的差异性越大，疾病的遗传因素越不容易显现。 Triggering Agents SLE自身免疫异常表型丰富，包括免疫耐受缺损，淋巴细胞凋亡障碍，T，B细胞功能调节障碍，NK细胞功能缺损，补体缺陷，免疫复合物清除障碍，细胞因子