原发性血小板减少案例分析.pptVIP

原发性血小板减少性紫癜 病因、发病机制 临床表现 1、皮肤粘膜及内脏出血。 2、贫血。 3、一般无肝脾肿大，病程长者可出现轻度脾大。 4、分类：急性和慢性 辅助检查 1.PLT量减少。 诊断标准 1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏 2、多次验血PLT ↓伴或者不伴失血性贫血 3、脾不肿大 4、骨髓巨核细胞增多或者正常，有成熟障碍 5、五条满足一条即可：①泼尼松治疗有效②脾切有效③PAIgG(+)④PAC3（+）⑤血小板寿命缩短 6、排除继发性血小板减少性紫癜 鉴别诊断 1、再生障碍性贫血:以血小板减少为突出表现，但是WBC、RBC减少，骨穿示骨髓增生低下，可以鉴别。 2、骨髓增生异常综合症：有些患者早期以血小板减少为主要表现，骨髓可见多系统血细胞的病态造血 3、药物免疫性血小板减少：有肝素、奎尼丁解热镇痛药物史，一般停药后血小板回升 治疗 1、一般治疗：休息、抗感染、止血 2、糖皮质激素：首选治疗 适用于：PLT＜30x10^9/L 剂量及用法：30-60mg/d待血小板正常后，缓慢减量每周减5mg，维持剂量5-10mg，持续3-6M. 3、脾切：适应于诊断6个月以后糖皮质激素或者仅在其他安全药物治疗无效后才考虑脾切。 4、免疫抑制剂：VCR、CTX、环孢素等。 5、其他：达那唑、抗Rh(D)免疫球蛋白等。 * Primary thrombocytopenic purpura 定义：一种获得性自身免疫性疾病，以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体为主要特征。 1、介导血小板破坏的自身抗体或者细胞毒T细胞损伤巨核细胞或者抑制巨核细胞释放血小板，导致血小板生成不足。 2、细胞毒T细胞直接溶解血小板 3、调节性T细胞 1、感染 2、免疫因素： 3、脾是自身抗体产生和血小板破坏的主要场所 目前研究表明： 抗感染 激素及免疫抑制 脾切 治疗 2%自发缓解50%完全恢复，出血死亡率4% 83%自发缓解89%完全恢复，出血死亡率1% 预后 (30-80)x10^9/L， 可见异常巨大PLT PLT20x10^9/L，形态正常 血小板 以皮肤粘膜、鼻、牙龈出血为主，女性表现为月经量多 皮肤粘膜出血、内脏出血（主要死因） 出血表现 缓（2M） 急（1W） 起病 无 1-2w前有 感染史 女：男=3-4：1 无差异 性别 20-40岁，成人 2-6岁，儿童 好发年龄 慢性型 急性型 2.骨髓象：（1）巨核细胞增加或正常（2）巨核细胞成熟障碍表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加（3）有血小板形成的巨核细胞显著减少 （4）红系、粒、单核系正常 3.出凝血检查：出血时间延长，毛细血管脆性试验（+）血块回缩不良 凝血酶原消耗不良，血小板聚集功能粘附功能低下 4.血小板抗体：PAIg、PAC3 ↑ 5、可有程度不等的正常细胞或者小细胞低色素性贫血 ↓ *