儿童肿瘤孙 晓 非中山医科大学肿瘤防治中心内科-PPT课件.pptVIP

儿童肿瘤 孙 晓 非 中山医科大学肿瘤防治中心内科 儿童肿瘤 一、概述 1、 儿童恶性肿瘤 -- 年龄范围≤14岁， 青少年恶性肿瘤 -- 年龄范围15岁-19岁 2、发病率 香港：15岁以下恶性肿瘤发病率为13.4/10万 美国：儿童恶性肿瘤：14/10万 青少年恶性肿瘤：20/10万 1991年全美国有 11000例 20岁以下的儿童青 少年诊断为癌症。儿童肿瘤的发生率持续上升。 儿童肿瘤 3、儿童肿瘤是15岁以下儿童的主要死因 之一。仅次于意外事故,排列第二。 4、治愈率 发达国家 -- 60-70%治愈率。 我国 -- 大城市和大医院按标准正规治 疗，某些肿瘤治愈率接近国外 发达国家，落后地区仍处于低 水平。 儿童肿瘤 二、儿童肿瘤特点 1、年龄发生率： 5岁以前，主要是白血病、神经母、肾母、视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、横纹肌肉瘤（胚胎型）、畸胎瘤、某些脑瘤。 这一年龄段的肿瘤起源于妊娠或胚胎期，即：肿瘤的发生与胚胎发育有关。 5岁以后，肿瘤的发生与成人相似，与多因素相关。 儿童肿瘤 某些儿童肿瘤的发生出现两个高峰，第一个是生命的早期，即 5岁前，第二个高峰是15岁后，如肝肿瘤：5岁前是肝母细胞瘤与11号染色体短臂异常明显相关；15岁以后是肝癌，与乙肝病毒感染明显相关。 儿童肿瘤的形成是多因素的结果，包括遗传性因素、获得性因素。 儿童肿瘤 2、遗传易感性 肿瘤是一种遗传性疾病，愈来愈 多证据表明肿瘤有特定的遗传缺陷。 分子遗传学的改变在儿童肿瘤中 占优势。 表1 与儿童肿瘤相关的遗传综合症 遗传综合症 易患的儿童肿瘤 遗传性视网膜母细胞瘤 视网膜母细胞瘤，骨肉瘤 家族性肾母细胞瘤 肾母细胞瘤（Wilm’s tumor) 贝-维综合征 肾母细胞瘤, 肝母细胞瘤， (脐疝-巨舌-巨体综合征) 横纹肌肉瘤，肾上腺皮质癌 Li-Fraumeni syndrome 肉瘤，脑瘤，白血病， 肾上腺皮质癌，脉络丛癌 共济失调毛细血管扩张 淋巴瘤，脑瘤，白血病 1型神经纤维瘤病 肉瘤，神经胶质瘤 2型神经纤维瘤病 脑[脊]膜瘤，听神经瘤 1型和2型多发性内分泌肿瘤 内分泌器官腺瘤/癌 家族性息肉病 肠息肉，结肠癌，肝母细胞瘤 Gorlin 综合征 髓母细胞瘤，基底细胞痔 布卢姆综合征 白血病 表2 儿童实体瘤常见的细胞遗传学异常 实体瘤 细胞遗传学异常 Ewing’ sarcoma t(11;22)(q24;q12),+8 Neuroblastoma del lp32-36; double-minute chromosomes homogeneous staining regions,+17q21-qter Retinoblastoma del l3q14 Wilms’ tumor del 11p13, t(3;17) Synovial sarcoma t (X;11)(p11;q11) Osteogenic sarcoma del 13q14 Rhabdomyocarcoma t(2;13)(q35;14),t(1;13), (q36;q14), 11p- Peripheral neuroepithelioma t(11;12)(q24;q12), +8 Astrocytoma