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第十一节 黄疸 泉州医学高等专科学校 邓少雄 第十一节 黄疸 黄疸是指由于血清中总胆红素升高，超过34umol/L致巩膜、粘膜、皮肤以及其他组织和体液发生黄染的症状和体征。 病因与发生机制 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸 先天性非溶血性黄疸 胆红素的正常代谢 溶血性黄疸 病因和发病机制－凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。 先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症； 后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、伯氨奎啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 临床表现 黄疸一般较轻，皮肤呈浅柠檬黄色。 急性溶血时，可伴有寒战、高热、头痛、腰背痛和不同程度的贫血。血管内溶血可出现酱油样(血红蛋白尿)或浓茶样尿。 慢性溶血时，除贫血表现外，可有脾大，长期高胆红素血症可并发胆结石和肝功能损害。 实验室检查 血清TB增加．以UCB为主，CB基本正常。由于血中UCB增加，故CB形成也代偿性增加，从胆道排至肠道也增加，致尿胆原增加，粪胆素随之增加，粪色加深。肠内的尿胆原增加，重吸收至肝内者也增加．由于缺氧及毒素作用，肝处理比正常增多的尿胆原的能力降低，致血中尿胆原增加，并从肾排出，故尿中尿胆原增加，但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋白排出，隐血试验阳性。血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等。 肝细胞性黄疸 病因和发病机制 各种使肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。 临床表现 皮肤、粘膜浅黄至深黄不等，可伴有乏力、恶心、呕吐、食欲减退、腹胀、肝区胀痛及其他原发病的表现。严重者可有出血倾向。 实验室检查 血中CB与UCB均增加，黄疸型肝炎时，CB增加幅度多高于UCB。尿中CB定性试验阳性，而尿胆原可因肝功能障碍而增高。此外，血液检查有不同程度的肝功能损害。 胆汁淤积性黄疸 病因和发病机制 胆汁淤积可分为肝内性或肝外性。肝内性又可分为肝内阻塞性胆汁淤积和肝内胆汁淤积，前者见于肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病（如华支串睾吸虫病），后者见于毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积（如氯丙嗪、甲基睾丸酮等）、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等。肝外性胆汁淤积可由胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞所引起。 临床表现 黄疸程度较重，皮肤呈暗黄色，完全梗阻者可呈黄绿色，甚至绿褐色，并伴有皮肤瘙痒、心动过缓、出血倾向、尿色深、粪便颜色变浅或白陶土色。 实验室检查 血清CB增加，尿胆红素试验阳性、尿胆原及粪胆素减少或缺如，血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。 先天性非溶血性黄疸 Gilbert综合征 系由肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中UCB增高而出现黄疽。这类病人除黄疸外症状不多，其他肝功能也正常。 Crigler-Najjar综合征 系由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致UCB不能形成CB，导致血中UCB增多而出现黄疸，本病由于血中UCB甚高，故可产生核黄疸（nrclear jaundice），见于新生儿．预后极差。 Rotor综合征 系由肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性障碍致血中服红素增高而出现黄疸。 Dubin-Johnson综合征 系由肝细胞对CB及某些阴离子（如靛青绿、X线造影剂）向毛细胆管排泄发生障碍，致血清CB增加而发生的黄疸。 伴随症状 1、黄疸伴发热见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大叶性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有发热而后出现黄疸。 2、黄疸伴上腹剧烈疼痛者可见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫病；右上腔剧痛、寒战高热，黄疸为夏科（Charcot）三联征，提示急性化脓性胆管炎。持续性右上腹钝痛或胀痈者可见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌. 3、黄疸伴肝肿大者，若轻度至中度肿大，质地软或中等硬度且表面光滑者，见于病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道阻塞。明显肿大，质地坚硬，表面凹凸不平有结节者见于原发或继发性肝癌。肝肿大不显，而质地较硬边缘不整，表面有小结节感者见于肝硬化。 4、伴胆囊肿大者，提示胆总管有梗阻，常见于胰头癌、壶肠癌、胆总管癌等。 5、伴脾肿大者，可见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、疟疾、门脉性或胆汁性肝硬化、各种原因引起的溶血性贫血及淋巴瘤等。 6、黄疽同时有腹水者见于重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等。 * * 系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸，本组疾病临床上少见。 * *