循環器内科98年卒試解答-SQUARE.docVIP

循環器内科98年卒試解答 問題１　肥大型心筋症（HCM）についてただしいものはどれか。 動悸、呼吸困難、失神、胸痛、不整脈、非対称性心室中隔肥厚、左室流失路狭窄、これらはすべてHCMに伴って起こりうる症状、所見である。 一般に、HCMのほうが拡張型心筋症（DCM）より予後が良い。 家族性HCMで現在までに見つかっている遺伝子異常は、ほとんどが筋肉の収縮に関与するタンパクの遺伝子異常である。 心筋βミオシン重鎖遺伝子のミスセンス変異では、一般にアミノ酸の電荷の変化を伴う症例のほうが伴わない症例に比べて予後が悪い。 HCMのなかにはやがてDCM様の病態へと移行する症例が存在する。 a: (2. 3. 4) b: (1. 3) c: (2. 4) d: (4) e: すべて 問題１　　e: すべて （１）○　HCMの症状：呼吸困難（最多）、胸痛（心筋虚血）、動悸?不整脈（Paf, VT）、めまい?失神（脳虚血）　　HCMの所見：非対称性中隔肥厚（ASH）　HCMに特徴的、中隔厚/後壁厚＞1.3、　左室流出路狭窄＝HOCM　安静時圧較差＞20mmHg、SAM （２）○　HCMは10年生存率95％、DCMは5年生存率50％で10年生存率30％ （３）○　家族性HCM(AD)ではこれまで、βミオシン重鎖、αトロポミオシン、トロポニンTなど収縮関連タンパクの遺伝子異常が見つかって