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ANCA相关性小血管炎的临床诊治 原发性系统性血管炎 以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病 分类 原发性和继发性 原发性血管炎的分类 目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192. 系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994） 大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192 韦格纳肉芽肿病（WG） 经典三联征 上呼吸道炎症：鼻炎，鼻窦炎，咽鼓管炎 下呼吸道炎症：肺炎，肺结节，肺空洞 肾炎：FSNGN，新月体性肾炎 其他脏器受累 耳、眼、外周神经、皮肤和前列腺等 病理 肉芽肿性血管炎 显微镜下型多血管炎（MPA） 肾脏最易受累 FSNGN，新月体性肾炎 肺是肾外最易受累的脏器 小叶性肺炎，肺出血等 肺肾综合征常见 其他脏器受累 头颈部，关节，肌肉，外周神经和皮肤等 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 呼吸道过敏史 血嗜酸性粒细胞增高 系统性血管炎 病理 血管壁及血管壁外肉芽肿形成,节段性纤维素样坏死 ANCA相关小血管炎的认识历史 ANCA相关小血管炎 西方最常见的自身免疫性疾病之一 ※英国：发病率仅次于类风湿性关节炎 我国：不少见 北大医院1997年-2003年近7年共新诊断500例 我国ANCA相关小血管炎的特点 显微镜下型多血管炎占70-80% 肾受累：100% 肺受累：391/478（82%） 绝大多数误漏诊 病情危重，BVAS积分高 我科ANCA相关性小血管炎诊断病例 我科48例ANCA阳性小血管炎的特点 ANCA相关小血管炎的临床表现 中老年男性 非特异性症状 发热、乏力、体重下降 多系统受累 肾受累：血尿、蛋白尿和肾功能不全 肾外表现依受累器官而定 临床表现 例数 急性肾衰竭 8 急进性肾小球肾炎或急性肾炎综合征 7 慢性肾衰竭急性加重 14 慢性肾衰竭 8 肾病综合征 5 慢性肾炎综合征 4 隐匿性肾炎综合征 2 肺受累的表现 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片 阴影、结节和空洞 易误诊为感染、肿瘤和结核 弥漫性肺泡毛细血管炎 肺大出血可导致窒息 易误诊为感染、肺水肿 头颈部受累的表现 眼 色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 “红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出 耳 渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（脓） 鼻 鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻 咽喉 咽鼓管炎，声门下狭窄 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑 胡xx，M/31，”WG”12年 胡xx，M/31，“WG”12年，“声门下狭窄” 眼受累表现为“红眼病” 其他脏器受累 外周神经系统（70%） 多发性单神经炎 感觉过敏