神经系统变性疾病概要.pptVIP

原发性侧索硬化(PLS) 1. 神经电生理 NCV--正常 运动诱发电位: 可确定上运动神经元损害 运动诱发电位: 潜伏期延长 波形离散 (双伸趾短肌) 辅助检查 无特异性 早期--神经源性肌萎缩 晚期(光镜下)与肌源性肌萎缩不易鉴别 2. 肌肉活检 辅助检查 血生化\CSF检查: 无异常, CK活性可轻度异常 3. 其他 皮质脊髓束变性 MRI T2WI 辅助检查 MRI显示部分病例脊髓 脑干萎缩\皮质脊髓束变性 典型神经源性EMG 1. 诊断 诊断鉴别诊断 中年后隐袭起病, 慢性进行性病程 上下运动神经元受累(肌无力\ 肌萎缩\肌束震颤腱反射亢进\病理征) 无感觉障碍 确诊: 延髓\颈髓\胸髓\腰骶髓中3个部位同时出现 上\下运动神经元受累 1. 诊断 基本要点 世界神经病学联盟(1994)ALS诊断标准 诊断鉴别诊断 疑诊: 至少2个部位下运动神经元体征 拟诊: 2个部位 可能: 1个部位 至少2个部位下运动神经元体征 疑诊(suspected) 仅1个部位上下运动神经元体征, 或在2个或更多部位仅有上运动神经元体征, 或下运动神经元体征在上运动神经元体征的上部 可能(possible) 2个或更多部位上\下运动神经元体征, 部位可不同, 但某些上运动神经元体征必须在下运动神经元缺损的