肾上腺意外瘤_培训课件.ppt

拟开展的研究 确定不同手术前后的危险和益处的研究 在存在肾上腺意外瘤的患者生理和精神 的影响和生活质量的研究 手术切除对慢性疾病，例如肥胖、糖尿 病、骨质疏松、高血压、以及心理状态 的影响的影响 有关亚临床库欣综合症的前瞻性研究：包括 诊断试验、相关的发病率、以及治疗的益处 确定肾上腺癌的敏感和特异的指标 PLANT MY HAM: Pheochromocytoma (10% extra-adrenal, 10% malignant, 10% associated with MEN II, 10% bilateral, 10% in children) Lymphoma Adenoma (most common incidentaloma. Typically 3 cm suggests benign, but not foolproof)Neuroblastoma (seen almost exclusively in children) Tuberculosis (can often be bilateral)MYelolipoma Hemorrhage Adenocarcinoma (Typically 6 cm suggests malignant, but not foolproof)Metastasis (4th most common met target: lung ? liver ? bone ? adrenal) 亚临床库欣综合症 自主分泌糖皮质激素，无特异性症状或体征 占肾上腺意外瘤的8％ 小于1cm的占位不必筛选亚临床库欣综合症，因为高皮质醇很少 皮质功能异常包括 昼夜节律的消失 午夜一片法中不被1mg地塞米松抑制 UFC增高 ACTH降低 亚临床库欣综合症 进展至显性库欣综合症者很少 肾上腺意外瘤随访75例，5例发生亚临床库欣综合症 10年有2例进展至显性库欣综合症 亚临床库欣综合症 恶性程度 肾上腺皮质癌的发病率约0.5-5/百万 5年存活率： 局部：70% 转移：5.3% 影像学提示良性的特征 体积小 圆滑规则的形状 质地均匀 CT为低密度，增强后低密度有提高 MRIT2加权低信号 脂质含量高 Curr Opin Oncol (2002) 14: 58-63. 影像学提示恶性的特征 体积大(5 cm) 外形不规则，边界厚 CT 示高密度而造影剂后不均匀强化 MRI T2加权为高信号 脂质含量高 增长快 Curr Opin Oncol (2002) 14: 58-63. 肿瘤大小 随体积增大恶性的可能性增加 在4cm切点，恶性/良性比约8：1 建议切除所有3 cm, 或 5 cm的肿瘤 年 龄 随年龄增加肾上腺结节的发生率增加，提示血管的重新分布可能是发病机制 因此，肾上腺占位在老年人比年轻人恶性的危险性低 建议在50岁以下，肾上腺占位的直径3cm，行肾上腺切除。 优点：手术的风险低、避免可能为恶性和亚临床高功能占位的危险、避免长期随访 手术 高功能和/或恶性肾上腺肿瘤 随访 无功能、良性的肾上腺占位 应进行随访检查 存在的争论在于最适当的内分泌和形态学检查、以及进行检查的间隔 建议间隔3-4个月或在最初诊断后3个月进行影像学复查 有关肾上腺意外瘤的自然病程和该病变衍变为高功能或恶性的危险性正在进行评价 长期随访肾上腺意外瘤的研究很少，据报道大多数诊断时归类为良性和无功能性的占位随后的内分泌和形态学无变化 但是在一些病例发生肾上腺高功能和/或占位增大 分别为0％-16和0%-11％ 但有报道亚临床高皮质醇血症的患者中50％自发性内分泌功能正常 一些在随访过程中激素水平无变化 而在一些患者，内分泌高功能如高皮质醇血症或高儿茶酚胺可表现为明显临床症状 长期随访中恶变的可能性小 肾上腺占位的增大、或者在对侧肾上腺出现另一个占位则提示恶变 肾上腺意外瘤的长期研究 64人 (34–79 岁) ，随访 12–120 月 (中位数 25.5月) 最初的CT在52人为单侧，13人为双侧 2.5?0.1 cm (1.0–4.0 cm) 12人有亚临床库欣，41 人有轻度激素的异常，11人内分泌功能正常 结果：在13人增大?1 cm，18人发生内分泌改变 内分泌改变累计危险为 17% - 1 year, 2