嗜铬细胞瘤的诊治_培训课件.ppt

手术 首选治疗方法 高风险手术 成功的保证 ■多学科协作 ■手术医师的技术水平 ■充分而合理的术前准备 ■术中密切监测 术前药物准备 α受体阻滞剂 所有生化检查阳性患者 高度怀疑但生化检查阴性患者 肾上腺意外瘤且未排嗜铬细胞瘤者 肾上腺意外瘤中嗜铬细胞瘤的比例 European Journal of Endocrinology.2011,164:851–870. 常用： Phenoxybenzamine（酚苄明） doxasin（可多华） ■Phenoxybenzamine 10mg qd～bid起始，到目标剂量 ■Doxasin 4mg qd起，渐加至16mg/d 必要时加用CCB、ACEI/ARB、B受体阻断剂 约14天 术前药物准备 症状明显减轻 持续24h血压不高于160/90 mmHg 体位性低血压不小于80/45 mmHg 心电图无ST段或T波改变 每5分钟不超过1个室性早搏 α受体阻滞剂应用目标 术前准备 扩容 高钠饮食 必要时补液 其它代谢异常的纠正 手术耐受性的评估 病例1 典型嗜铬细胞瘤临床表现 血尿NMN、MN和24h尿VMA水平明显增高 肾上腺CT：右肾上腺占位（4.8×3.5cm） 临床诊断：嗜铬细胞瘤 酚苄明 10mg bid起始，渐加至30mg bid，后加用B受体阻断剂, 2周后血压波动于140～150/80～90 mmHg，心率80～85次/分 腹腔鏡下右肾上腺肿瘤切除术 术后病理：嗜铬细胞瘤 ～ 病例2 女， 20岁 右腰部疼痛 1周 BP 120/70mmHg B超：肾上腺占位（3.5*2.4cm） 腹部CT：右侧肾上腺外侧支可见大小约3.1*2.5cm大小的肿块 ，局部有坏死 多次血、尿NMN和MN和24h尿VMA均无异常 酚苄明10mg qd →bid, 2周后手术 病理：右肾上腺嗜铬细胞瘤 恶性嗜铬细胞瘤的治疗 能手术尽量手术? 放、化疗：效果欠佳，毒性大 131I-MIBG 靶向治疗 131I-MIBG 传统剂量，5年生存率仅有45% 目前：大剂量有所改善 35%完全或部分缓解 8%有 12月的稳定期 35%治疗1年后进展 估计5年生存率在64% Journal of Clinical Oncology 2009,27: 4162-4168. 随 访 手术后儿茶酚胺在2周内降至正常 术后2～6周复查生化指标：殘余肿瘤 生化指标正常不能排除殘余微小病灶 长时间后才复发或转移 长期随访：每年进行生化（血/尿MNs）和影像检查 CgA可能是一个有价值的复发指标，特别是在最初诊断时其基线值已增高的患者 Nature Clinical Practice Endocrinology and Metabolism 2005,3: 92-102 Hormone and Metabolic Research 2008,40: 329-337 中华内分泌代谢杂志,2011,27:778-781 嗜铬细胞瘤的诊治流程 病例6 男性，59岁 发作性憋气，血压升高2月 平素BP 110/70mmHg，发作时出现憋气，不能言语，伴面色潮红，无出汗、心悸、头晕，无反酸、嗳气等，发作时BP 160/90mmHg，5－30min可自行缓解，发作间期无不适 发作时多次查心电图和心肌酶均无动态变化，头颅CT和MR无异常 肾上腺MR：左肾上腺可疑结节，0.8×0.8cm 多次发作时查血NMN和MN以及5h尿VMA/Cr均在正常范围 有肥胖（BMI 35kg/m2）、糖尿病、冠心病、颈椎病史 总结 嗜铬细胞瘤临床表现多样化 血、尿MNs检查为首选 选择合适的定位手段 部分患者需要基因诊断 良恶性鉴别困难 术前准备十分重要 术后长期随访 恶性嗜铬细胞瘤治疗任重道远 Thanks CT 1.1～2cm的PHEO一般密度均一，其值在40～50HU，均匀强化；如肿瘤较大或出血、坏死，坏死区域密度较低 对肾上腺的PHEO，可检测到0.5～1.0cm；对肾上腺外的，可检测到1.0~2.0cm 肾上腺的PHEO通过CT平扫、增强后的诊断敏感度98％、特异度为92％ CT排除PHEO的诊断特异度仅为29％～50％ CT:左肾上腺嗜铬细胞瘤 MRI T1期显像：与肝脏、肾脏、肌肉相类似的信号，较易与脂肪区别；T2显像：高于上述组织的高信号 如有出血、囊性变，信号可能不均匀 敏感度:对肾上腺的高达93～100％；对肾上腺外的、转移或复发者高达90％ 排除PHEO的诊断特异度为50％ MRI较CT费用高，但无放射损害，可用