结缔组织病硬皮病_培训课件.pptVIP

胸、食管及骨关节X线检查可有异常改变 肺受累者肺功能检查可有异常改变 心脏受累者心电图及心脏超声检查可有异常改变 肾脏受累者尿系列及肾功检查等可有异常改变 辅助检查 组织病理 硬斑病及系统性的病理改变相似 早期：真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化，真皮及皮下血管周围有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润 以后：真皮胶原纤维束肥厚硬化，血管壁内膜增生，管壁增厚，管腔变窄，甚至闭塞。毛囊、皮脂腺及汗腺附属器明显减少甚或消失 晚期：表皮萎缩，真皮胶原纤维增厚可达汗腺及真皮深层和皮下组织，可有钙质沉积 内脏损害主要为间质及血管壁的胶原纤维增生和硬化 诊断 主要根据皮肤硬化 注意泛发性硬斑病与系统性硬皮病的鉴别 与硬肿病鉴别： 常发生于感染、发热性疾病后，常伴有糖尿病 多自颈部皮肤深层呈实质性硬肿，渐及面、躯干及臀部，腹部一般不受累 无毛细血管扩张、色素变化、萎缩及雷诺现象等 有自限性，常在1-2年内消退 治疗 早期治疗 高蛋白、高维生素饮食 有雷诺现象者应特别注意保暖，春秋季节亦应带保暖手套，最好不要接触冷水 硬斑病 小片状损害可选用普鲁卡因加糖皮质激素混悬液如曲安西龙或泼尼松龙局部皮损内注射 也可外用中、强效糖皮质激素制剂 口服大剂量维生素E有一定疗效 泛发性硬斑病可按系统性硬皮病治疗 2. 系统性硬皮病 可用中小量糖皮质激素，如泼尼松40mg/d，连服数周，逐渐减量