儿童呼吸系统疾病与肺高压.ppt

* 诊 断 2、胸片 右房、右室扩大 肺动脉段凸出、右下肺动脉扩张 截断现象：肺门血管影粗密、外周肺血管稀疏，有时呈枯枝样改变 左心疾病所致PH常有肺淤血征象 * 诊 断 3、超声心动图 筛查PH最重要的无创性检查方法 不合并肺动脉口狭窄、肺动脉闭锁及右室流出道梗阻时，肺动脉收缩压(sPAP)＝右室收缩压(RVSP)，通过收缩期右室、右房压差来估测RVSP 优点：与右心导管具有良好的相关性，可用来评估PH 严重程度及预后，评估右室功能，随诊 局限性：比右心导管测量值高约10mmHg，不能用于 轻度及无症状PH的筛查 * 诊 断 提示PH的征象： 三尖瓣反流速度增加、肺动脉瓣反流速度增加、右室射血到肺动脉加速时间缩短、右房室扩大、室间隔形状及功能异常、右室壁增厚及主肺动脉扩张等 * 诊 断 4、右心导管术 金标准 右心功能正常者相 对安全，对右心衰者 易诱发PAH危象 心功能稳定、做好 并发症准备 获取准确、完整的 资料 * 诊 断 5、肺功能、血气分析 肺功能：有助于发现潜在的肺实质或气道疾病。表现为呼吸中期流速下降，NO弥散功能轻中度下降，肺总量和残气量往往正常。 血气分析：PO2一般正常或仅轻度下降，PCO2往往下降，与肺泡过度通气有关 * 诊 断 其他 胸部CT及CT血管造影 肺通气灌注扫描 睡眠监测 心脏MRI 血液学检查及自身免疫抗体检查 腹部超声 急性肺血管扩张试验 肺动脉造影检查 * 诊断策略及流程 病史、症状、体征提示PH可能 超声心动图、胸片、心电图提示PH 考虑儿童最常见PH原因 （先心病、左心疾病、呼吸系统疾病） PH可能性不大 病史、体征、危险因素、肺功能检查 确诊为先心病、左心疾病、呼吸系统疾病 不合并重度PH、右心功能不全 治疗原发病 合并重度PH、右心功能不全 专业医师诊治 是 否 是 否 否 肺通气、灌注扫 描是否存在不 匹配的灌注缺损 * 治 疗 一般治疗 支持治疗 肺血管扩张剂 房间隔造口术和降主动脉-左肺动脉分流术 肺移植 PAH治疗策略 * 一般治疗 运动康复训练 避免海拔高造成低氧 预防感染 心理治疗 * 支持治疗 氧疗 口服抗凝剂 利尿剂 正性肌力药物 * 肺血管扩张剂 钙通道阻滞剂（CCBs） 前列环素类似物：伊前列醇、曲前列地尔 5型磷酸二酯酶抑制剂：西地那非 内皮素受体拮抗剂：波生坦 吸入NO 早期联合用药 * 结 论 儿童PH是近年国内外研究新课题，持续PH使儿童肺部疾病迁延不愈，严重影响生活质量 反复咳喘的婴儿、儿童均应给予相应辅助检查 严重阻塞性呼吸道疾患，规范雾化改善气道痉挛，改善低氧血症及应用血管扩张药，吸入NO是早期干预措施 * * * 多种血管活性分子（内皮素、血管紧张素Ⅱ、前列环素、一氧化氮、一氧化碳、硫化氢及二氧化硫等）及离子通道、信号通路。 儿童呼吸系统疾病与肺高压 * 目 录 儿童肺高压概述 儿童呼吸系统疾病与肺高压 诊断 治疗 病例分享 * 儿童肺高压(pulmonary hypertension,PH ) PH是以肺循环阻力升高为特点的一组疾病（肺动脉血流量增加 、肺周围血管阻力增加 、肺静脉压增高），可导致右心室负荷增大、右心功能衰竭 儿童PH缺乏典型、特异的临床表现，明确诊断多已是中晚期，严重影响生存率及生活质量 提倡早筛查、早诊断、早干预 * PH 定义 PH：海平面安静状态下，右心导管检查测定肺动脉平均压(mean pulmonary arterial pressure,mPAP) ≥ 25mmHg 肺动脉高压(PAH) ：PH基础上，肺毛细血管楔压≤ 15mmHg或肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)＞3wood单位 * PH 国际关注及分类 我国缺乏儿童PH流行学数据 2008年WHO 初步分类 2011年巴拿马儿童肺血管研究会议 欧洲公布新的PH专家共识指南 2013年尼斯会议 1 PAH 2 左心疾病相关性PH 3 肺部疾病和/或低氧相关性PH 4 慢性血栓栓塞性PH 5 不明原因和/或多种因素相关PH * * * * 儿童PH病因 儿童最常见的第2大类