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第二章 雄性生殖系统的发育 摘要：雄性和雌性生殖系统发育与泌尿道紧密相关。直到怀孕7周，人的胚胎维持性双电位。随后，在雄性，睾丸诱导因子从默认的女性表型引起分化。当睾丸形成，睾酮和其他雄激素促进外生殖器和内雄性结构的形成，同时其他的睾丸因子引起雌性生殖器官前体细胞的回归。雄激素在睾丸从上腹部的起源下降也扮演了一定的作用。生殖细胞在头三个月进入一个成熟的逮捕阶段。睾酮的大量出现在新生儿期的睾丸发育过程中发挥作用,但青春期最大的雄性激素激增,性腺功能初见发生在精子发生。在这一章中,我们回顾了生殖系统的形成和成熟,重点是激素因素和部分与男性生殖患者相关的临床护理。 缩写词 AGD Anogenital distance 肛门与生殖器间的距离 AMH Anti-Müllerian hormone 抗中肾管激素 CDGP Constitutional delay of growth and puberty增长和青春期延迟 CF Cystic fibrosis CFTR Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator囊性纤维化跨膜转导调节器CGRP Calcitonin gene-related peptide 降钙素基因相关肽 CSL Cranial suspensory ligament or cranial mesonephric ligament 颅悬韧带 DHT Dihydrotestosterone 二氢睾酮 FSH Follicle-stimulating hormone 促卵泡激素 GnRH Gonadotropin-releasing hormone 促性腺激素释放激素 INSL3 Insulin-like factor 3 胰岛素样因子3 LH Luteinizing hormone 黄体 MIS Müllerian-inhibiting substance 苗勒抑制物 PGC Primordial germ cell 原生殖细胞 SRY Sex-determining region of the Y chromosome Y染色体性别决定基因 TDS Testicular dysgenesis syndrome 睾丸发育不良综合症 性别分化之前的发育阶段 生殖结构的形成发育和泌尿结构的形成发育是紧密相关的。每个系统开始于双尾头延长中间的中胚层形成肾原性的索。每一个索最终形成一个泌尿生殖脊——为早期生殖器和肾结构的形成位置。图2.1概括了肾，内部导管，性腺系统和外生殖器的平行发育。 在妊娠三周时，一个无功能的肾脏前体叫前肾，在一个泌尿生殖脊发育，与以后胸的发育相关。更多尾部,前肾尿管和肾管一起称为中肾管或午非氏管中肾形成， 功能和退化 将来的输精管变为中肾管 PGC移动，生殖脊形成 泄殖腔下沉和分裂，形成尿生殖窦 5 输尿管萌芽相遇，后肾间质，肾开始形成 将来的传出小管 输尿管连接形成的膀胱 6 苗勒管的形成 SRY产生睾丸脊形成 泄殖腔折叠或阴囊折叠形成 7 肾盏形成（6-10周） 8 肾提升 苗勒管退化 MIS表达，性腺成为卵形的 泄殖腔膜破裂 9 赖氏细胞形成， 10 精囊和前列腺形成 睾酮产生 INSL3产生 11 DHT 肛门与生殖器间的距离增加 12 输精管和附睾形成 尿道关闭，雄性性腺形成完成 13 14 经腹下沉完成 15 第二个三个月 腹股沟下沉 第三个三个月 收集管成熟 肾发生完成 阴囊下沉完成 生殖器的生长 图2.1肾脏，内管，性腺和外生殖器的平行发育和相互作用。 图2.2泄殖腔，泌尿生殖器窦，附属腺体。A,在35天，一般的排泄管和尿管被吸收进部分泄殖腔内，原始膀胱。如看到的内腔尿囊一样，随后形成脐尿管。B，到53天，泄殖腔被尿直肠隔分为泌尿生殖窦和肛门直肠管。C，到怀孕10周，阴茎尿道、前列腺和精囊已经开始形成。 肛门直肠管 (后方),当它下降在冠状面。当这种分离发生,泄殖腔膜破裂打开肛门和泌尿生殖窦腔,和尿直肠隔在生殖器和肛门之间形成会阴 (图2.2 b)。泌尿生殖窦变成了雄性的阴茎尿道和雌性末端的阴道。 随着发展中膀胱的生长,远端肾管(即,常见的排泄管)被吸收到泄殖腔和经历凋亡。这使它的两个分支,尿管和输尿管的花蕾,形成泌尿生殖窦。怀孕5周之后,尿道打开进入原始膀胱并移入到膀胱三角的顶部或侧面,而肾导管或形成输精管,在尾部游动和旋转在后方。 在怀孕的第三周,原始生殖细胞(雄性和雌性配子前体)位于附近的内胚层后卵黄囊。生殖细胞很快开始迁移到低胸区域只是平均地