气道淀粉样变的诊治.pptVIP

气道淀粉样变的诊治 南京军区福州总医院呼吸与危重症医学科 赖国祥 2010.06.24 上海 气管淀粉样变概述-定义 淀粉样变（Amyloidosis）为一组表现各异的临床综合征，其共同特点是患者的病变组织均具有细胞外淀粉样蛋白质沉积，造成组织器官结构和功能的改变，引起相应的临床表现。 气道淀粉样变概述 第一例下呼吸道局限性淀粉样变是由Lesser于1877年报道，属罕见病。 北协和近20年仅诊断5例原发性呼吸道淀粉样变。 我们回顾CNKI近30年原发性气道淀粉样变有关文献，共报道确诊病例54例，其中男25例，女29例，平均年龄49.2岁（24－73岁）。 发病机制 免疫球蛋白轻链（AL）的可变区具有潜在的淀粉样变原性。经蛋白酶水解后，轻链中的可变区与恒变区分离，继而形成纤维丝并沉积于组织中。 局部呈单克隆增殖的免疫细胞，主要是浆细胞。这些免疫细胞产生结构异常的或超出机体清除能力的过量正常免疫球蛋白，其降解产物形成相应的轻链片段并沉积为淀粉样物。巨噬细胞是免疫球蛋白多肽前体转化为淀粉样结构的重要场所。呼吸系统局灶性淀粉样变的发病机制多属此类。 另一种理论认为循环血中有关蛋白前体从血管漏出并沉积于肺组织上为淀粉样变的来源。 发病机制 气道淀粉样变临床表现—分型 影像学表现 影像学表现 气管支气管环形钙化 流速－容量图，对估计患者的气道阻塞程度相当有用，可显示气管淀粉样变的典型上气道