纤维多囊性肝脏疾病.ppt

纤维多囊性肝脏疾病：CT及MRI表现纤维多囊性肝脏疾病是指一种由于腹部胆管板胚胎发育性异常所致的一系列疾病，包括先天性肝纤维化，胆管错构瘤，常染色体显性多囊性疾病，Caroli病以及先天性胆管囊肿等） 1.胚胎发育胆管板是指孕一周时围绕着门静脉的一层柱状细胞，而这层胆管板就是以后胆管的起源，随着发育这层胆管板退化生成正常胆管系统，如果退化吸收发生问题则产生各种不同的疾病 a，早期门经脉周围一层柱状上皮，b、不断增值形成多层，c，正常胆管板的退化吸收形成正常网状的胆管系统，d，退化吸收障碍形成围绕门经脉扩张的畸形胆管（所谓的中心点征） 退化吸收障碍可以发生在胆管重建的不同时期，导致各种不同的疾病先天性肝纤维化和胆管畸胎瘤是由于肝内小胆管的胆管板的发育畸形所致常染色体显性多囊性疾病多是肝内中间大小的胆管板发育畸形所致并与多囊肾有密切关系。Caroli 病受累的是肝内大的胆管。先天性胆总管囊肿则是肝外胆管的问题。 2.各论Congenital Hepatic Fibrosis先天性肝纤维化在病理上以门脉周围的纤维化和其周围的不规则胆管增生为特点，临床多以门脉高压相关症状为进行就诊，发病年龄从小孩到5－60岁都成。形态学特点同其他肝硬化一样，也有右叶的缩小，左叶和尾叶的扩大但是内侧段很少有变小的，一般正常和增大，这一点可能有鉴别意义 图1典型左叶增大，内侧段