2014肾上腺疾病指南解读资料.ppt

嗜铬细胞瘤：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状。 副神经节瘤：起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者。前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。 。 恶性嗜铬细胞瘤：WHO的诊断标准是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞（转移灶）如骨、淋巴结、肝、肺等。局部浸润和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞瘤的良恶性 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤主要分泌儿茶酚胺（CA），极少可分泌多巴胺。还可分泌其他激素或多肽如促肾上腺皮质激素（ACTH）、血管活性肠肽、神经肽Y、心房利钠素、生长激素释放因子、生长抑素、甲状旁腺素相关肽、白细胞介素-6等而引起不同的病理生理和临床表现（如肾上腺皮质增生等的病理及临床表现）。 其它：部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。 少见情况以急症形式出现：如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等 （二）定性诊断： 1．24小时尿CA（推荐）??仍是目前定性诊断的主要生化检查手段。敏感性84%、特异性81%、假阴性14%。 2．血浆游离间甲儿茶酚胺类（MNs）（推荐）??? 包括间甲肾上腺素（MN）和间甲去甲肾上腺素（NMN）。敏感性97~99%、特异性82~96%、假阴性仅1.4%。目前国内尚未推广。 3．24h尿分馏的MNs（推荐）??须经硫酸盐的解离步骤后检测。特异性达98%，但敏感性只69%。 4．24h尿总MNs（MN+NMN）（可选）??敏感性77%，特异性93%。 5．?24h尿VMA（可选）??敏感性仅46%～67%，假阴性率41%，但特异性高达95%。 6．血浆CA（可选）? 推荐以下情况代替CT作为首选定位或补充检查： 1）儿童、孕妇或其他需减少放射性暴露者； 2）对CT造影剂过敏者； 3）生化证实儿茶酚胺升高而 CT 扫描阴性者； 4）肿瘤与周围大血管关系密切，评价有无血管侵犯。 5）全身 MRI 弥散加权成像（DWI）有助于探测多发或转移病灶。 2. 下列情况应考虑遗传疾病 （1）PHEO/PGL家族史者； （2）双侧、多发或肾上腺外PHEO； （3）年轻患者（＜20岁）； （4）患者及其亲属具有其他系统病变： 脑 、眼、甲状腺、甲状旁腺、肾、颈部、胰腺、附睾、皮肤等。 3. 筛查内容包括： （1）家族史的问询。 （2）系统临床体征和辅助检查：皮肤病变（NF-1）；甲状腺病变和血降钙素升高（MEN-2）；影像学检查肾脏、胰腺、其他腹部肿瘤，术前常规眼底视网膜检查、脑脊髓MRI检查（VHL）。 （3）基因筛查（可选择）。 术前药物准备的目标在于阻断过量CA的作用，维持正常血压、心率/心律，改善心脏和其他脏器的功能；纠正有效血容量不足；防止手术、麻醉诱发CA的大量释放所致的血压剧烈波动，减少急性心衰、肺水肿等严重并发症的发生。 1．控制高血压 ?? （1）α-受体阻滞剂（推荐）； ?? （2）钙离子通道阻滞剂（推荐）： 2．控制心律失常??； 3．高血压危象的处理：?? 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入。 4．术前药物准备的时间和标准??：推荐至少7～10天，发作频繁者 ， 需 4～6周。以下几点提示术前药物充分： 1）血压稳定在120/80 mmHg左右，心率＜80～90次/分； 2）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象； 3）体重呈增加趋势，红细胞压积＜45%； 4）轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好。 （1）腹腔镜手术（推荐）： 与开放手术相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中CA释放少、血压波动幅度小、创伤小、术后恢复快、住院时间短等优点，是肾上腺PHEO推荐首选的手术方式。 （2）开放手术： 推荐于肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外PGL、多发需探查者。腹主动脉主干及肠系膜上动脉区有丰富的副神经节嗜铬体，为肿瘤的好发部位，是探查的主要区域；对来自胸腔、纵隔或膀胱的PGL，应根据肿瘤位置，选择相应手术径路。 术后处理 ?? ICU监护24～48小时，持续的心电图、动脉压、中心静脉压等监测，及时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症。术后高血压、低血压、低血糖较常见，应常规适量扩容和5%葡萄糖液补充，维持正平衡 ?（三）恶性PHEO/PGL的治疗 多种病理学指标用于预测PHEO/PGL的恶性行为，但迄今最具预测价值的是定位于肾上腺外（36%）、肿瘤的大小（＞5cm者76%，≤5cm者24%）和 SDHB