先天性胆管扩张症诊断和治疗要点概述.pptVIP

治疗 治疗原则 先天性胆管囊状扩张症一旦确诊，应尽早手术，囊肿全切术是治疗先天性胆管囊状扩张症的首选手术方式。 建议尽量一期完成标准手术，因为前次的胆道手术史会使标准手术由于粘连而难度增大。 对于囊肿的不完全切除，成人患者必须进行长期的随访，防止年龄相关性的癌变。 治疗 Ⅰ型治疗要点： 肝外胆管囊肿全切术合并胆囊切除术以及Roux-en-Y 肝胆管空肠吻合术是首选方式。 囊肿全切术是指从肝外囊状扩张胆管的近端及远端完整的切除扩张胆管。并分别于近端和远端切除组织，术中行冰冻病理切片检查，以排除癌症的可能。 治疗 Ⅱ型治疗要点： 目前建议行单纯胆管囊肿切除术，此类手术可通过腹腔镜进行。胆管壁的缺损可通过横向缝合关闭以防止术后胆管狭窄。 肝外胆管全切术只在存在多个Ⅱ型囊肿或明显胰胆管合流异常的情况下进行。 治疗 Ⅲ 型治疗要点： 因Ⅲ型胆管囊肿癌变概率低，不再推荐经十二指肠囊肿切除。 首选内镜下行十二指肠乳头括约肌切开、囊肿去顶术，以引流胆汁。 若囊肿较大，可阻塞胰胆管、胃肠流出道，此时需行十二指肠切开及胆管囊肿全切除术。? 治疗 IV型治疗要点： 完整的切除肝外扩张胆管是必须的，对于肝内囊肿分布范围局限，伴有肝内胆管狭窄、肝内结石、肝段萎缩或者恶性肿瘤时，应切除病变肝脏。 当出现肝内弥散性的胆管结石和胆管狭窄，以及经保守治疗无效的反复性的胆管炎，或继发的胆汁性肝硬化等并发症存在