31歳女性.docVIP

NEJM勉強会2008 第4回 2008年4月30日実施 Cプリント 担当：宮川仁平(jmiyakawa-tky@umin.ac.jp) Case 36-2007: A 31-Year-Old Woman with Rash, Fever, and Hypotension (New England Journal of Medicine 2007;357:2167-78) 【本症例の特徴】 本症例の特徴として、胸部不快感が出現してからの急激な心不全の進行があげられる。胸部痛、ST上昇、心筋壊死のバイオマーカーの上昇から急性冠動脈症候群がまず疑われるが、患者の性別や年齢、バイオマーカーの上昇が比較的軽度であったこと、そしてECG変化に合わない広範な左室不全は全て心筋心膜炎であることを示している。また、皮疹の発端となったmodafinilを含めて多くの薬剤を使用しており、下顎部のmassや心嚢水などに好酸球が多くみられていることを考え合わせて鑑別を行う。 【鑑別診断】 感染性心筋炎 ウイルス性心筋炎は前駆症状が先行するが、感度も特異度も高くない。心不全が緩徐に進行するものから急激に進行して心原性ショックに至るものまで様々である。ECG上非特異的ST-T異常がみられ、エコーでは急性期には左室拡張はみられず、慢性期に球状で拡張した左室がみられる。本症例は明確な発症起点、拡張でなく肥厚した左室、心原性ショックにいたった重度の収縮不全を特徴とする激症心筋炎が最も考えられる。細菌性心筋炎は膿瘍が見られることから可能性があるが、化膿性心嚢水や昇圧薬を必要とする血液分布異常性ショックがみられるはずである。ライム病は皮疹や心筋炎を呈しうるが一般的に心筋炎は軽度である。リケッチアは皮疹、発熱、低血圧、そして軽度の心筋炎のみあらわれる。 自己免疫性心筋炎 自己免疫性心筋炎は自己免疫疾患や発疹、SLEの家族歴を持つ若い女性にみられる。SLEも多発筋炎も心膜炎や心筋炎に関連があるが、心筋炎は軽度な傾向がある。この患者はそれらの疾患のリウマチ学的、皮膚科学的、血清学的発症は見られていない。 特発性巨細胞性心筋炎 特発性巨細胞性心筋炎は40～50歳の人に典型的にみられる激症の疾患で、およそ20％の患者が自己免疫性疾患を持つが、多発性硬化症との関連は報告されていない。ウイルス性上気道感染の前駆症状があり、胸痛はまれである。心不全の症状は週～月単位で進行し、末期には急激な心機能低下がみられる。刺激伝導系異常や心室頻拍が神経系や心筋層への浸潤により起こりうるが、ST上昇は極度にまれである。エコー上、分節状またはびまん性の運動機能低下を伴う肥大のない左室拡張がみられる。この患者にみられる好酸球を含む心嚢水、胸痛、ST上昇はこの疾患に典型的な特徴ではない。 好酸球性心筋症 　　好酸球性心筋症は様々な臨床症状や病理所見を含む。レフレル心内膜炎は壁在血栓を伴う心内膜疾患（いわゆる血栓性心内膜炎）による拘束型心筋症であり、多くの原因からくる好酸球増加により二次的に生じる。心内膜心筋線維症は末梢好酸球増加が一貫しない熱帯性気候の住人と関連がある拘束型心筋症である。両疾患とも典型的には月～年単位で徐々に進行する。対してこの患者は急激な左室機能低下がみられている。 急性好酸球性心筋炎 　　過敏性心筋炎としてもしられる急性好酸球性心筋炎は薬物過敏反応により起こり、発熱、発疹、末梢好酸球増多、壊死のバイオマーカーの上昇を特徴とする。ECGではST上昇が時折みられる。エコーでは軽度の収縮不全、浮腫による壁肥厚、心嚢水がみられることもある。心不全は典型的には軽度で、死因としてはむしろ不整脈によることが多い。多くの薬剤が急性好酸球性心筋炎と関連があり、tetracycline、carbamazepine、perphenazineも含まれる。Modafinilとの関連は当時報告されていなかった。薬剤を始めた後の発症時間は数日～数ヶ月まで様々である。40％以上がsulfonamideを飲んでおり、clozapineは1％未満である。 急性壊死性好酸球性心筋炎 過敏性心筋炎の激症型が急性壊死性好酸球性心筋炎と呼ばれ、数日～1週間のうちに重度の心不全が進行する。新規薬剤開始は特にアレルギー素因を持つ患者に対して誘因となり、ウイルスまたは真菌感染、Churg-Strauss症候群、好酸球増多症候群を背景に持つこともある。発熱、発疹はよくみられ、胸痛、ST上昇、壊死のバイオマーカーの上昇など急性心筋梗塞によく似た症状が起こる。血中好酸球増多は多くの症例で起きるが、軽度の場合もある。エコーでは典型的には突然発症で拡張する時間がないことを反映して心室サイズは正常であり、おそらく浮腫により壁が肥厚し