3。急进性肾小球肾炎.pptVIP

是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭（半年）为特征，病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。 病因 1、原发性（抗原） 2、继发性（全身） 病理 Ⅰ型（抗肾小球基膜型肾小球肾炎）：抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原结合激活补体而致病。 Ⅱ型（免疫复合物型）：因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。 Ⅲ型（为非免疫复合物型）：该型患者为肾微血管炎。 肾小球囊内形成大量新月体使肾小球受压、硬化，短期内肾功能衰竭。 临床表现 我国以Ⅱ型多见，Ⅰ型好发于青、中年，Ⅱ型及Ⅲ型常见于中、老年。男性多见。 起病急骤。临床表现为急进性肾炎综合征，进行性少尿或无尿，肾功能于数周内进行性恶化并发展致尿毒症。常伴有中度贫血。 Ⅱ型患者常伴肾病综合征， Ⅲ型患者可有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。 诊断和鉴别诊断 凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，无论是否已达到少尿性急性肾衰竭，应疑及本病及时进行肾活检。若病理证实为新月体肾小球肾炎，根据临床和实验室检查除外系统性疾病，诊断可成立。 原发性急进性肾炎应于下列疾病鉴别： 一、引起急进性肾炎综合征的其他疾病 1、继发性急进性肾炎：如系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎 2、原发性肾小球病： 如重症毛细血管内增生性肾小球肾炎（急性肾炎）或重症系膜毛细血管性肾小球肾炎 二、引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球疾病 1、急性肾小管坏死常有明确的肾缺血、肾毒性药物等诱因；临床上以肾小管损害为主；一般无急性肾炎综合征表现。 2、急性过敏性间质性肾炎常有明确的用药史及药物过敏反应；血和尿嗜酸性粒细胞增加；必要时肾活检确诊。 3、梗阻性肾病常突发或急骤无尿；无急性肾炎综合征表现；B超、膀胱镜或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。 治疗 包括针对急性免疫介导性炎症病变的强化治疗及对症治疗两方面。尤其强调在早期作出病因诊断和免疫病理分型的基础上尽快进行强化治疗。 强化疗法 强化血浆置换疗法，同时配合糖皮质激素及细胞毒药物，主要适用于Ⅰ型。1次／天，共10次。 甲基泼尼松龙冲击伴环磷酰胺治疗，环磷酰胺冲击治疗。主要适用于Ⅱ、Ⅲ型。（甲基泼尼松龙0.5－1g静滴，1次／天，3次一疗程，间隔3－5天行下一个疗程。3疗程后改为泼尼松60mg／d口服，总疗程1年。环磷酰胺2－3mg／kg.d，总量6－8g后停药。） 替代治疗 凡急性肾衰达透析指征者，应及时透析；肾移植在病情稳定半年至一年后进行。 预后 影响患者预后的主要因素： 1、免疫病理类型 Ⅲ型较好，Ⅰ型差，Ⅱ型居中 2、强化治疗是否及时 病理尚未显示不可逆病变（纤维性新月体、肾小球硬化或间质纤维化），开始治疗者预后较好，否则预后差。 3、老年患者预后相对较差 病因 由多种原因所致的一组疾病 1、由原发性肾小球疾病的基础上形成广泛新月体，既病理类型转化而来的新月体肾炎 2、继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎 发病机制 急进性肾炎根据免疫病理分为三型，其病因及发病机制各不相同 Ⅰ型又称抗肾小球基膜型肾小球肾炎，由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（glomerule basic membrane GBM）抗原结合激活补体而致病。显微镜下可见坏死、白细胞浸润及抗体和补体沿基底膜呈线状沉积。 Ⅱ型又称免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。 Ⅲ型为非免疫复合物型，现已证实该型患者为肾微血管炎（原发性小血管炎肾损害）肾脏可为首发、甚至唯一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞抗体（ANCA）常呈阳性。 病理 肾脏体积常较正常增大。病理类型为新月体肾小球肾炎。 光镜：通常以广泛的肾小球囊腔内有大新月体形成为主要特征，病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。Ⅱ型常伴有肾小球内皮细胞和系膜细胞增生；Ⅲ型常可见肾小球节段性纤维素样坏死。 免疫病理学：Ⅰ型呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布；Ⅱ型呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁；Ⅲ型肾小球内无或仅有微量免疫沉积物。 电镜：可见Ⅱ型电子致密物在系膜区和内皮下沉积，Ⅰ和Ⅲ型无电子致密物。 * * 急进性 肾小球肾炎 *