狂牛症的凶手~普里昂蛋白质摘要.doc

The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1997 --- for his discovery of Prions - a new biological principle of infection 一. 普里昂 (Prion) 的相關疾病 : 普里昂，Prion，這是1997年的諾貝爾生理醫學獎得主 Stanley Prusiner 所致力研究的主題。Prion 這一個名詞也是由 Prusiner 所創，意指感染性蛋白顆粒（proteinaceous infectious particle）。Prusiner致力於闡明prion在人類及其他動物身上發現的傳染性海綿狀腦病變（transmissible spongiform encephalopathy）中扮演的角色。例如曾一度在歐洲流行的狂牛症（Bovine Spongiform Encephalopathy，BSE）、羊的搔癢病（scrapie）、人類的古茲菲德-雅各氏症（Creuzfeldt-Jacob disease，CJD）及GSS症（Gerstmann-Straussler-Scheinker disease）等等，這些腦性病變的病原體就是由prion扮演主要角色。各種由prion所引起的人類疾病列於表一。 其實在1957年Carleton Gajdusek (1976