第六章糖代谢预案.ppt

糖的化学 糖carbohydrates即碳水化合物，是指多羟基醛或多羟基酮及其衍生物或多聚物。 根据其水解产物的情况，糖主要可分为以下四大类。 单糖 monosacchride 寡糖 oligosacchride 多糖 polysacchride 结合糖 glycoconjugate 单糖 寡糖 多糖 丙酮酸羧化酶（线粒体酶） 从丙酮酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸 两条途径。途径1以丙酮酸、Ala为前体; 途径2以乳酸为前体。 两条途径都是由丙酮酸羧化生成草酰乙酸，再由草酰乙酸脱羧生成磷酸烯醇式丙酮酸。 前一个反应由丙酮酸羧化酶催化，该酶位于线粒体; 后一个反应由磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化，有胞浆和线粒体两种同工酶。 糖异生的前体（precursor） 能生成丙酮酸的物质。 可转化为三羧酸循环的中间物的物质。三羧酸循环的中间物，如柠檬酸、异柠檬酸、α－酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸和苹果酸都可通过转变为草酰乙酸进入糖异生途径。 大部分氨基酸能转变为丙酮酸或三羧酸循环的中间物，这些氨基酸称为生糖氨基酸（glucogenic amino acids）。Lys和Leu不是生糖氨基酸。 生酮氨基酸是代谢中生成的乙酰辅酶A和乙酰乙酸的氨基酸 乳酸是糖异生的重要前体。肌肉中葡萄糖通过糖酵解分解为乳酸，乳酸通过血液循环运输到肝脏，然后通过糖异生生成葡萄糖，葡萄糖又可通过血液循环重新被肌肉摄取利用。这个过程称为乳酸循环（Cori cycle）。乳酸循环具有重要的生理意义。 乳酸循环的生理意义在于： （1）避免损失乳酸以及防止因乳酸堆积引起酸中毒。 （2）短时间内提供大量能量（无氧氧化产能速度与有氧有氧氧化产能速度之比大约是100:1）。乳酸循环是耗能的过程，2分子乳酸异生成葡萄糖需消耗6分子ATP。动物组织特有。 （3）乳酸再利用，避免营养流失。 共价调节酶（covalent regulatory enzyme） 是一类由其它酶对其结构进行可逆共价修饰，使其处于活性和非活性的互变状态，从而调节酶活性。共价调节酶一般都存在相对无活性和有活性两种形式，两种形式之间互变的正、逆向反应由不同的酶催化。 磷酸化是可逆共价修饰中最常见的类型。因为信号激酶能作用于很多靶分子，通过磷酸化作用信号能被极大地放大。通过磷酸化和脱磷酸化作用，使酶在活性形式和非活性形式之间互变。 共价调节酶主要有磷酸化 / 脱磷酸化和腺苷酸化 / 脱腺苷酸化两种形式，此外还有甲基化 / 脱甲基化，乙酰基化 / 脱乙酰基化等 糖原磷酸化酶 有两种形式：活性较高形式——磷酸化酶a ，是由四个亚基组成的寡聚酶，每一个亚基含有一个被磷酸化的Ser残基； 活性较低形式——磷酸化酶b，由两个亚基组成。 两分子的磷酸化酶b在磷酸化酶b激酶的催化下，每个亚基上的Ser14残基接受ATP提供的磷酸基团，形成四聚体的磷酸化酶a。磷酸化酶a在磷酸化酶磷酸酶的作用下脱去磷酸基又转变为磷酸化酶b。磷酸化酶的活性形式和非活性形式之间的平衡，使磷酸基共价地结合到酶分子上或从酶分子上脱下，从而调节控制此酶的活性。 四、糖原合成与分解的生理意义 1．贮存能量。 2．调节血糖浓度。 3．利用乳酸：肝中可经糖异生途径利用糖无氧酵解产生的乳酸来合成糖原。 * * * * * 有毒的植物叶片中多含有氟乙酸，易产生氟乙酰CoA。天然杀虫剂。 * 异柠檬酸去路有两条途径，一个在需能时迅速被氧化；在储能时走裂解之路。 * 异柠檬酸脱氢酶变构调节酶。 * * * 五、糖异生和糖酵解受正反交互调节 1、乙酰辅酶A的浓度决定丙酮酸的去向乙酰辅酶A的浓度高，激活丙酮酸羧化酶，抑制丙酮酸脱氢酶复合体，生成草酰乙酸，进入糖异生，反之，进入TCA循环。 丙酮酸脱氢酶 丙酮酸羧化酶 2、AMP（ATP）对果糖-1、6-二磷酸酶和磷酸果糖激酶的调节 3、果糖-2、6-二磷酸介导的调节肝脏在维持恒定血糖浓度方面起特别的作用，需要额外的调节机制来协调葡萄糖的消耗和产生。当血糖浓度下降时，胰高血糖素的分泌就给肝脏发出信号，通过肝糖原的降解或糖异生补充血糖浓度。肝脏中糖酵解和糖异生的激素调节是通过果糖-2、6-二磷酸来介导的。 果糖－2，6-二磷酸合成和降解的调控 2,6-二磷酸果糖酯酶2 （FBPase2） 6-磷酸果糖激酶2 （PKF2） 低血糖时 Pi F-2,6-BP F-6-P 高血糖时 胰高血糖素 cAMP + PFK2/FBPase2 PFK2/FBPase2 H2O Pi 己糖激酶 — + EMP 第26章 糖原的降解和合成糖原的合成与分解 糖原（glycogen是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分支的高分子多糖类化合物。 储存于肝脏和肌肉组织的细胞质中。 糖原分子的直链部分借α-1,4-糖苷键而将葡萄糖残基连接起来，其支链部分则是