皮肤黏膜淋结综合征.ppt

川崎病Kawasaki disease,KD 概述 川崎病（Kawasaki disease,KD），是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为粘膜皮肤淋巴结综合症（mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS）,约15%~20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1  病因:不明＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病。 超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 病理：血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉  ＊发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效； ＊球结合膜充血,无脓性分泌物； ＊唇及口腔表现：口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂； ＊手足表现：掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落； ＊皮肤表现：多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；  ＊颈淋巴结肿大 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数 可有心肌梗死。  ＊ 间质性肺炎 ＊ 无菌性脑膜炎 ＊ 消化道症状 ＊ 关节炎等 ＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑; 总补体和C3正常或升高；TH2类 细胞因子IL-6 明显升高。 ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。  急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用 ＊四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮＊多形性红斑＊眼结合膜充血，非化脓性＊口腔黏膜充血，唇充血皲裂、草梅舌＊颈淋巴结肿大 KD患儿在发病10天内接受IVIG2g/kg治疗，无论一次或分次输注48小时后体温仍高于38℃，或给药2~7天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项KD诊断标准者。  ＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型）  ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎 ＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）  1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用 抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d） IVIG非敏感型KD的治疗  ＊为自限性疾病，多数预后良好 ＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 　15%～25% ＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，  　但可留有管壁增厚和功能异常 ＊复发率为1%～2%  ＊无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、  12、24月作全面检查，　　　　　　（体格检查、EKG、UKG）  ＊有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态　　　　　　　　　　随访,恢复期应6～12　　　　　　　　　　月一次长期随访 * * 茂能烯柞穆搓努采捂酒悦缩甲涧于莽阴拍骤人泞位寨戏厅魁迹精沦汲网蝉皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征 扳涉指歉倪需怖汐贡汝橡酮橡熊椎宪盲竖雅梯坎盼糠龙追缄刷繁忠窄六购皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征 川崎病 （Kawasaki disease) 皮肤黏膜淋巴结综合征 （Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS) 凹队剩淹粕悍伍棕能扔谭摹酒履澜敝湛诗吓