包裹性腹膜硬化.docVIP

1、前言 腹膜透析（peritoneal? dialysis,PD）是一种成功的治疗方式，使终末期肾脏病的患者能够进行居家治疗，在生活质量方面具有很多优点。一般来说，腹膜透析与血液透析（hemodialysis, HD）的预后相同。然而，己报道的PD技术生存时间短于血液透析。虽然退出有一些“积极”因素，例如肾移植或肾功能恢复，但是一些患者转至HD则是由于腹膜炎、小分子溶质清除不充分和/或超滤不足以及社会因素所致（1）。随着时间的推移，特别是残余肾功能下降后，透析充分性和维持容量平衡的问题导致病人退出日渐增加。然而，即使是无尿的患者也可以成功地维持PD治疗（2, 3）。许多患者在具有转HD的临床指征时，仍不愿意转的原因是他们感觉这将对他们的生活质量带来不利影响。在开始肾脏替代治疗前就将不同的治疗方式（一体化治疗）正确地向患者讲解，可能有益于避免患者在需要转变透析方式时的失望情绪。包裹性腹膜硬化（encapsulating peritoneal sclerosis，EPS）是长期腹膜透析可能发生的、少见的并发症之一:与肠梗阻和营养不良的高发病率相关联。己报道，EPS的死亡率大约50%,通常在诊断后12个月内死亡（4, 5），尽管并非所有病例都直接死于EPS （6）。最初的EPS的报道来自日本和澳大利亚（4,7,8）；最近的欧洲的EPS报道不断增加（9-11）。一些肾病学家认为，为防止病人发生这种潜在的、破坏性的并发症，腹膜透析应该有时程限制。 迄今为止，只有日本腹膜透析协会发布了以EPS为主题的指南（12）。英国指南正处于制定的最后阶段，被认为将很快被英国肾病学会采用。本文以这2份指南为基础进行讨论。当阅读指南时，可以显而易见地发现，发布证据充分的EPS指南的障碍在于：缺乏明确的诊断标准，特别是识别早期EPS的诊断标准；缺乏能够持续改善EPS预后的干预手段；由于EPS在停止PD并转为HD或肾移植后仍然可能会进展或症状加重，这使得我们在决定何时选择性地将病人由腹透转为血透非常困难；缺乏不同腹膜透析患者腹膜透析时程和EPS发生机率间关系的流行病学资料（然而，腹膜透析3年内发生EPS的报道很少）；难于总结患者个人喜好、生活质量和HD的风险（如:血流动力学不稳定和不能建立自体血管通路）。EPS的流行病学 尽管各个国家间EPS的报道不同，EPS的发病率在全球范围变化很大。己发表的资料显示，在腹膜透析5年和8年时，EPS的发病率在澳大利亚分别是6. 4%和19. 4%，而在日本分别是2.1%和5. 9%（8）。在苏格兰肾脏登记系统中，2000年至2007年间，EPS最早可出现于PD 3年的患者，腹透3-4年EPS的发病率3. 5%，腹透4-5年EPS的发病率8%（6）。ANZDATA （澳大利亚/新西兰数据）分析显示，EPS的总体发病率高峰出现在1999年达0. 18%，随后下降，在2005至2007年间维持在0%-0. 09%，此时长时间腹膜透析的患者也减少了。对于这些研究中差异性的解释需要考虑到，每个研究的患者人数少，导致可信区间很大（例如，苏格兰登记系统中，透析4-5年的62名高危患者中5名发生EPS，发病率8. 1%，但可信区间3. 6%一17. 6% ）。 葡萄糖暴露的剂量和（严重）腹膜炎发生的次数可能在EPS的发生中起作用。然而，仍不明确它们是否是引起EPS的原因，还是EPS所导致的结果，或者两者都不是。流行病学资料显示:在使用低剂量腹透方案的国家（如日本），EPS的发生率低于那些使用高剂量腹透方案的国家，尤其是在无尿患者中。长期腹透患者炎症（如腹膜炎）的发生增加其进展为EPS的机率（8）。种族/遗传因素也可能影响EPS的发病率有关。同样，对EPS相关病例了解的越多，对轻症病例的诊断增加。 需要强调的是，目前所有资料都显示，大多数长期腹膜透析的患者并不发生EPS。而且，PD病人EPS的患病率和发病率的数据应该与长期HD患者的两种灾难性的状况——心内膜炎（0. 6%-2%）（13）和骨髓炎（7%）（14）相比较。尽管这两种状况在HD患者中的流行与EPS在PD患者中一样，但是缺乏此方面的文献。EPS的诊断 EPS的临床特点:根据肠梗阻和由于腹膜纤维化导致包裹的特征可以试验性诊断EPS。常见症状有厌食、恶心、呕吐和体重下降等。胃肠道梗阻是基本的诊断特征。其它表现还包括，血性腹透液和无菌性难治的或再发性腹膜透析相关性“腹膜炎”。炎症状态的标记物包括C反应蛋白升高、贫血以及低白蛋白血症均可出现，但为非特异性改变。目前尚无能被用来诊断EPS的腹透引流液检测指标或血液中的特异标记物。剖腹探查是确诊EPS的唯一方法，但通常不用，原因是它与高发病率和死亡率相关。 EPS的放射学诊断:在可用的方法中，计算机断层（CT）扫描的诊断价值最高（16）。此方