血管性皮肤病_培训课件.ppt

组织病理 急性期，可在脂肪小叶纤维间隔散在淋巴细胞和数量不等的中性粒细胞浸润，真皮中下部有时也可受累。 在陈旧损害中，淋巴细胞、组织细胞浸润占优势。无血管病变。 诊断  临床表现结合组织病理  鉴别诊断 硬红斑: 多见于小腿屈侧，组织病理见结核样结节。 丹毒：常发生于单侧小腿，局部红、肿、热、痛，有高热，血白细胞升高。 脂膜炎：一般单发，脂肪有坏死，小叶纤维间隔散在淋巴细胞和数量不等的中性粒细胞浸润。 鉴别诊断 结节性多动脉炎 有多脏器损害症状，皮疹多形，结节常沿血管排列。主要侵犯中、小动脉。 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤：组织病理示皮下脂肪组织内由大小淋巴样细胞浸润，有异性型。 治疗 查找和去除病因。 使用抗菌素等治疗。 5%碘化钾。 口服阿司匹林、消炎痛、维生素C等。 病情严重者口服皮质类固醇治疗。 白塞氏病（Behcet’s disease） 定义 本病是口腔、外生殖器溃疡和眼虹膜炎三联综合症，也可出现多系统病变。 又称眼－口－生殖器综合症。 病因 病因可能与中性粒细胞功能亢进 遗传（眼型、关节型、皮肤粘膜型分别和HLA-B5、HLA-B27、HLA-B12正相关） 自身免疫等相关。 临床表现 口腔溃疡：主要在颊粘膜、舌部。 外生殖器溃疡：单发或多发，伴疼痛，易反复发作。 皮肤损害：结节性红斑、痤疮、毛囊炎样丘疹脓疱性损害，针刺同形反应阳性。 眼部病变：常见为虹膜炎、视网膜血管炎。 其他：可有骨关节或内脏受累表现。 诊断 上述4条中符合2条以上即可诊断。 组织病理：表现为血管炎，大小血管均可受累。不同部位和病期的皮肤活检显示血管炎的病变差异较大。 鉴别诊断 急性女阴溃疡:本病主要发生于青年女性，起病急，初为外阴部溃疡，轻者病程相对较短，重者溃疡面积大，病变深，发展较快。 阿弗他口腔炎 与不全型Behcet综合征鉴别困难。当Behcet’s合并眼部病变、皮肤毛囊性丘疹、结节性红斑样损害和针刺同形反应试验阳性时，容易鉴别。 鉴别诊断 口腔外伤性溃疡 多为局部牙齿所引起的创伤，很少反复发作。 药疹：常有明确的服用药物史，停药后可恢复，一般不会复发。 红斑狼疮和大疱性疾病：伴由其它症状，通过组织病理、免疫荧光检测、免疫学指标检查可以鉴别。 治疗 皮质类固醇：适用于严重病例或有内脏损害者。 免疫制剂：如转移因子，左旋咪唑等。反应停：对生殖器及口腔溃疡效果较好，要注意其副作用。 对症治疗：包括局部用药。 色素性紫癜性皮肤病（pigmentary purpuric dermatosis） 定义 是一组以紫癜、色素沉着为特点的皮肤病 病因 病因不明。 分型 临床上包括三种疾病： 进行性色素性紫癜样皮肤病（Schamberg病） 色素性紫癜性苔藓样皮炎（Gougerot病） 毛细血管扩张性环状紫癜（Majocchi病）。 临床表现 本组疾病的共同特点为：皮疹为针尖到米粒大小出血点，密集成片。棕色到褐色色素沉着。好发于下肢尤以小腿多见，对称发生。病程慢性。一般无自觉症状。 色素性紫癜样皮炎除有紫癜及色素沉着外，还有苔藓样斑片损害，表面有鳞屑，自觉瘙痒。 毛细血营扩张性环状紫癜损害呈环形，有毛细血管扩张。 诊断 根据临床表现 鉴别诊断 淤积性皮炎：发生于足踝部，呈暗紫红色斑片，苔藓化。可伴小腿浅静脉曲张与机能不全，部分患者发生皮肤溃疡。 慢性湿疹 患部皮肤变厚浸润、粗糙、色素沉着，部分呈苔藓化。全身任何部位均可发病。 过敏性紫癜 好发生在儿童和青少年人。皮肤损害表现为出血性瘀点、瘀斑。可有关节痛、腹痛、腹泻、肾脏的改变。 治疗 维生素、芦丁。如有局部瘙痒可外用皮质类固醇霜。 合并感染根据细菌培养和药物敏感实验结果选用相应的抗生素。 少数患者在经过各种治疗之后如果仍然有小片 溃疡长期不愈，可以考虑手术切除。 思考题 变应性皮肤血管炎是一种什么样的血管炎？ 变应性皮肤血管炎临床表现？ 过敏性紫癜的临床表现？ 结节性红斑的临床特点？ 血管性皮肤病北京协和医院皮肤科 晋红中 变应性皮肤血管炎（allergic cutaneous vasculitis） 过敏性紫癜（anaphylactoid purpura） 白塞氏病（Behcet’s disease） 结节性红斑（erythema nodosum） 色素性紫癜性皮肤病（pigmentary purpuric dermatosis） 变应性皮肤血管炎(allergic cutaneous vasculitis) 定义 是一种由III型变态反应引起的皮肤小血管炎 又称白细胞碎裂性血管炎(leukocytoclastic vascu