儿科学第七版第十五章造血系统疾病.docVIP

第十五章 造血系统疾病 第一节 小儿造血和血象特点 一、造血特点 （一）胚胎期造血 根据造血组织发育和造血部位发生的先后，可将此期分为三个不同的阶段。 1．中胚叶造血期 在胚胎第3 周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原 始造血成分，其中主要是原始的有核红细胞。在胚胎第6 周后，中胚叶造血开始减退。 2．肝脾造血期 在胚胎第6～8 周时，肝脏出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要 造血部位。胎儿期4～5 个月时达高峰，6 个月后逐渐减退。胎肝造血主要产生有核红细胞， 也可产生少量粒细胞和巨核细胞。 约于胚胎第8 周脾脏开始造血，以生成红细胞占优势，稍后粒系造血也相当活跃，至12 周 时出现淋巴细胞和单核细胞。胎儿5 个月之后，脾脏造红细胞和粒细胞的功能逐渐减退，至出 生时成为终生造血淋巴器官。 胸腺是中枢淋巴器官，胚胎第6～7 周已出现胸腺，并开始生成淋巴细胞。来源于卵黄囊、 肝脏或骨髓的淋巴干细胞在胸腺中经包括胸腺素在内的微环境中诱导分化为具有细胞免疫功 能的前T细胞和成熟的T淋巴细胞，并迁移至周围淋巴组织，在相应的微环境中分化为不同的亚 群，这种功能维持终生。此外，胚胎期胸腺还有短暂的生成红细胞和粒细胞功能。 自胚胎第11 周淋巴结开始生成淋巴细胞，从此，淋巴结成为终生造淋巴细胞和浆细胞的 器官。胎儿期淋巴结亦有短暂的红系造血功能。 3．骨髓造血期 胚胎第6 周开始出现骨髓，但至胎儿4 个月时才开始造血活动，并迅速成 为主要的造血器官，直至出生2～5 周后成为唯一的造血场所。 （二）生后造血 1．骨髓造血 出生后主要是骨髓造血。婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以 满足生长发育的需要。5～7 岁开始，脂肪组织（黄髓）逐渐代替长骨中的造血组织，因此年 长儿和成人红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓仍有潜在的 造血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造血功能。小儿在出生后头几年缺少黄 髓，故造血代偿潜力小，如果造血需要增加，就会出现髓外造血。 2．骨髓外造血 在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性 贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血 状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。 这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血纠正后即恢复正常。 二、血象特点 不同年龄小儿的血象有所不同。  （一）红细胞数和血红蛋白量 由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高， 出生时红细胞数约5.0～7.0×1012/L，血红蛋白量约150～220 g/L。未成熟儿与足月儿基本相等， 少数可稍低。生后6～12 小时因进食较少和不显性失水，其红细胞数和血红蛋白量往往比出生 时高些。生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性 降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多（生理性溶血）；婴儿生长发育迅 速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2～3 个月时（早产儿较 早）红细胞数降至3.0×1012/L、血红蛋白量降至100 g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。 “生理性贫血”呈自限性，3 个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，于12 岁时达成人水 平。此外，初生时外周血中可见到少量有核红细胞，生后1 周内消失。 网织红细胞数在初生3 天内约为0.04～0.06 ，于生后第7 天迅速下降至0.02 以下，并维持 在较低水平，约0.003 ，以后随生理性贫血恢复而短暂上升，婴儿期以后约与成人相同。 （二）白细胞数与分类 初生时白细胞总数15～20×109/L，生后6～12 小时达21～28×109/L，然后逐渐下降，1 周 时平均为12×109/L，婴儿期白细胞数维持在10×109/L左右，8 岁以后接近成人水平。 白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴 细胞约占0.30。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6 天时两者比例 约相等；至1～2岁时淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，之后中性粒细胞比例逐渐上升， 至4～6 岁时两者比例又相等；以后白细胞分类与成人相似。此外，初生儿外周血中也可出现 少量幼稚中性粒细胞，但在数天内即消失。 （三）血小板数与分类 血小板数与成人相似，约为150～300×109U/L。 （四）血红蛋白种类 血红蛋白分子由两对多肽链组成，构成血红蛋白分子的多肽链共有6 种，分别称为α