骨髓增生异常综合征_培训课件.ppt

本病多见于40岁以上的中、老年患者，起 病大多隐袭，进展较缓慢，开始时多无症状或 有一些非特异性症状，如乏力、体重下降、食 欲减退、低热、出汗、骨痛以及左上腹不适， 常常因发现脾肿大而就诊。因此，脾肿大、甚 至巨脾是本病最显著的体征。1/2～3/4的患者 同时伴有轻至中度的肝肿大，淋巴结肿大不明 显。 【临床表现】 1.血象：就诊时患者多有中度以上贫血，晚期 出现严重贫血，红细胞及血红蛋白显 著减少，并可见异形红细胞，红细胞 大小不等、泪滴状红细胞以及有核红 细胞，网织红细胞呈轻度升高；大多 数病例在早期出现白细胞数升高，一 般在(10～20)×109／L，晚期白细胞 数逐渐下降。 【辅助检查】 70％的MF患者在病程中外周血象中可见幼 稚粒细胞，主要为中晚幼粒细胞，极少见到原 始和早幼粒细胞(5％)，幼稚粒细胞数量一般 10％～20％，在疾病晚期亦可以出现AML的表 现。白细胞的NAP活性大多增加；血小板计数 在早期增高，随病程发展逐渐减少，可见巨形 血小板及巨核细胞碎片。 2. 骨髓象：由于纤维增生，骨髓穿刺不易成功，常 为“干抽”，在疾病早期，骨髓有核细 胞、特别是巨核细胞增生，随病情发展 增生逐渐低下，转化为AML 时，骨髓中 原始细胞明显增多。骨髓活检可呈现典 型病理变化：早期全血细胞增生伴轻度 网状纤维增生，中期为骨髓萎缩和胶原 网状纤维化，晚期为网状胶原纤维化和 骨质硬化。同时脾、肝穿刺显示有髓外 造血灶。 3.X 线检查 约3 0％～5 0％MF患者显示有骨质硬化征象，多见于盆骨、脊柱骨，长骨近端和肋骨。 4.其它 血清尿酸、溶菌酶及组织胺含量增 高，尿溶菌酶亦增高，血沉增快。、 MF的诊断国内标准包括5 个条件：①脾肿大 ②贫血，外周血中有幼粒一幼红细胞出现③骨髓 多次“干抽”或呈增生低下；④脾、肝、淋巴结 穿刺病理检查时显示造血灶；⑤骨髓病理检查显 示网状和／或(胶原)纤维增生。其中⑤为必备条 件，加上其余4项中任何2项，同时能排除继发性 MF时，即可诊断。 【诊断及鉴别诊断】 由于MF发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如 症状不明显，贫血和脾肿大均不严重时，一般无须特 殊治疗或对症治疗。MF的治疗要根据病情、病程不同 而选择。本病目前尚无特异性治疗方法，以下治疗措 施可选择： 1.输血治疗 中晚期MF患者多有中度以上的贫血，应 及时输血或输注红细胞。 2.化疗 细胞毒药物可以阻止造血祖细胞的异常增殖 和逆转骨髓纤维化，应该早期应用。化疗药物有苯 丁酸氮芥、强的松、马利兰、6TG和羟基脲(HU)等， 都可获得一定疗效。 【治疗】 3.肾上腺皮质激素 大剂量糖皮质激素如强的 松或甲基强的松龙(HDMP)静脉输注对于改善 MF的溶血性贫血亦有一定好处。 4.雄性激素 雄性激素可以加速骨髓中幼红细 胞的成熟及释放，从而可以改善贫血。常用 制剂有康力龙2mg，每日3次，或达那唑200～ 400rag。每日3次,一般需治疗3 个月后才显 疗效。如脾脏已切除或脾肿大不明显的患者 雄性激素治疗的效果会更好。 5.脾切除术 脾切除的适应症是：①由于脾肿 大引起的脾梗塞症状(压迫或疼痛)明显，难 以忍受；②有脾亢表现，贫血及血小板减少 严重，输血量日趋增多；③无法控制的溶血 症状；④并发食管静脉曲张破裂出血。切脾 后虽对症状有一定改善，但亦可带来其它相 应的危险，如切脾后可使肝脏迅速增大，血 小板数增多，导致血栓形成的危险。 6.脾区照射 适应于脾肿大明显，脾区疼痛或脾梗塞 者，采用脾区照射可能减轻症状，但作用短暂，亦 可能加重贫血和血小板减少。 7.干扰素 前面已经叙述IFN-α具有对抗PDGF的作用 从而抑制纤维母细胞的增殖分裂，减轻骨髓纤维化 对MF伴有血小板增多者疗效更好。常用剂量为 IFNα-2b 3.0×106U，皮下注射，每周3次。 8.其它 1,25双羟维生素D3在体外可抑制巨核细胞增 殖，间接促使胶原纤维的转变。0.5-2.5μg／d治疗 MF部分患者可获得疗效。 谢 谢 本病约有10％～16％并发消化性溃疡病， 40％～50％患者肝脏肿大，70％～90％患者脾 肿大，多呈中至重度肿大，巨大脾脏可致脾梗 塞引起脾区疼痛。少数患者可