中国恶性淋巴瘤的诊疗.docVIP

快速上手指南：中国恶性淋巴瘤的诊疗 恶性淋巴瘤是我国最常见的十大肿瘤之一，由于病理类型复杂，治疗原则各有不同，中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会，制订了常见病理类型恶性淋巴瘤的诊疗规范。本文整理了恶性淋巴瘤诊疗的精华内容。 淋巴瘤分期 Ann-Arbor 是通用分期系统，但某些原发淋巴结外的 NHL，如慢性淋巴细胞白血病、皮肤Ｔ 细胞淋巴瘤和原发胃、中枢神经系统淋巴瘤等通常有专属的分期系统。 霍奇金淋巴瘤（HL） 1. 病理 、临床表现及治疗 2. HL 常用化疗方案 3. 不良预后因素 非霍奇金淋巴瘤（NHL） 1. 弥漫大 B 细胞淋巴瘤（DLBCL） （1）临床表现：初多为无痛淋巴结肿大，淋巴结外病变可达 40％-60％，侵袭性，可有 B 症状、LDH 升高。 （2）病理诊断及分类：大的、弥漫性生长异常淋巴样细胞增生破坏淋巴结结构。通常 CD20(+)、CD79a(+) 或 PAX5(+)、CD3ε(-)，为进一步明确细胞起源，应加做 GCET1、FOXP1、CD10、Bcl-6、MUM-1、CD5、CD30、CD138、ALK 等，年龄＞50 岁者加做 EBV?EBER 。此外双重和三重打击 DLBCL 应加做 BCL-2、BCL-6、c-myc 检测。 （3）国际预后指数（IPI） （4）治疗原则 （5）特殊原发部位 DLBCL 2. 滤泡性淋巴瘤（FL） （1）临床表现：多发淋巴结肿大，原发结外者少见，晚期病变多见。 （2）病理：滤泡中心细胞和中心母细胞增生，根据母细胞数量将 FL 分为３级。常规免疫组化标记包括 CD19、CD20、CD79a 或 PAX5、CD3ε、CD10、Bcl-2、Bcl-6、CD23 和 Ki-67，还包括鉴别诊断标记物 CD5、cyclin D1。FL 常存在 t(14;18) 易位及 Bcl-2 蛋白过表达。 （3）治疗 （4）国际预后指数（FLIPI） 3. 边缘区淋巴瘤（MZL） 为惰性淋巴瘤，分为３种亚型：结外 MZL（黏膜相关淋巴组织，MALT 淋巴瘤）、淋巴结 MZL 和脾边缘区 MZL。MZL 的病理诊断是排除法。 4. 慢性淋巴细胞白血病 / 小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL） 惰性 B 细胞淋巴瘤，CLL 和 SLL 是同一种疾病的不同表现。国际慢性淋巴细胞白血病工作组对 SLL 的定义：有淋巴结肿大，无骨髓受侵导致的血细胞减少和外周血 B 细胞数＜5 × 109/L 。 （1）临床表现：大部分患者无症状，部分可出现乏力、自身免疫性贫血、感染、肝脾淋巴结肿大、骨髓侵犯。 （2）病理诊断：单一弥漫性的细胞浸润，免疫组化：CD5(+)、CD23(+)、CD43(+) 或(-)、CD10(-)、CD19(+)、CD20 弱(+)、sIg 弱(+)。鉴别诊断时可加做 cyclin D1 和 Bcl-6 等。 （3）分期：SLL 参考 Ann?Arbor 分期系统，CLL 参考 Rai 和 Binet 分期系统。 （4）治疗与预后 注：FCR 方案（氟达拉滨＋环磷酰胺＋利妥昔单抗）、FR 方案（氟达拉滨＋利妥昔单抗） 5. 套细胞淋巴瘤（MCL） （1）临床表现：70% 为 Ⅳ 期，骨髓受侵率 50%~100%，下消化道受侵率 80%~90%，上消化道受侵率 40%，消化道受侵内镜下常表现为多发性息肉样。 （2）病理：肿瘤细胞为形态一致、小至中等的淋巴细胞。需与 CLL／SLL、FL 和 MZL 鉴别，CD5（＋）、Cyclin D1（＋），t(11；14）易位对鉴别诊断有意义。 （3）治疗与预后 6. 伯基特淋巴瘤（BL） （1）临床表现：高度侵袭性 NHL，结外受侵常见。流行型 BL 多累及颌骨，EBV 阳性率＞95％；散发型 BL 主要发生在儿童和青年，腹部受累多见，EBV 阳性率＜30％；免疫缺陷相关型 BL 多发生于艾滋病患者，常累及淋巴结和骨髓。 （2）病理诊断：弥漫浸润、较单一、中等大小肿瘤性 B 细胞，细胞核分裂象及凋亡都很明显，常见星空现象。肿瘤细胞起源于生发中心，免疫组化 sIgM(+)、单一轻链(+)、CD19(+)、CD20(+)、CD22(+)、CD10(+)、Bcl-6(+)、Bcl-2(-)、CD5(-)、CD23(-) 和 TdT(-)，Ki-67(+) 近 100％。必需检测 MYC 易位和 EBV?EBER 。 （3）治疗：以化疗为主，高剂量强化治疗可提高疗效，联合利妥昔单抗可改善长期生存。应行中枢神经系统预防性治疗，充分预防肿瘤溶解综合征发生。化疗方案包括： CALGB10002 方案、CODOX-M/IVAC 方案、