邹-尿崩症.pptVIP

治疗理念先于治疗方案，我们知道尿崩症属于激素缺乏或受体不敏感疾病，治疗的办法为补充该激素或刺激内源性激素释放，因此这些治疗药物和方法便不难理解。 对加压素试验无反应 发病年龄较小,常有生长迟缓,智力低下 有家族性 性联遗传或常染色体显性遗传 治疗:噻嗪类利尿剂，消炎痛 原发性肾性尿崩症 Definition Classification 1. Central Diabetes insipitus 2. Nephrogenic Diabetes insipitus Diagnosis Differential diagnosis 1. Plasma Urine osmolality 2. Water Deprivation 3. Vasopressin Test 4. ADH radioimmunoassays 5. Psychogenic Polydipsia Treatment Summary 1. 精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常 2. 肾性尿崩症: 家族性X连锁遗传性疾病；出生后出现症状，男孩多见，伴有生长发育迟缓；AVP正常，禁水加压后尿量不减少，尿比重不升高 3. 慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血症、低钾血症等，多尿程度轻 鉴别诊断 病因: 脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑 1 . 暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复 2 .持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症 3. 三相性尿崩症(垂体损伤)： ①急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续4~5天。原因 为神经原性休克(AVP不释放) ②中间期：尿量减少，尿渗压上升，约5~7天。此时 AVP溢出损伤神经元 ③持续期(永久性尿崩症)：神经元损伤 创伤性尿崩症的临床特点 图示: 垂体柄损伤时三相性变化 外伤后立即出现尿崩症持续7～10天, 显著多尿, 加压素不适当增加, 低钠以及需要禁水。10天后, 尿崩症消失 一、激素替代治疗： 1. 水剂加压素: 5 ~ 10U, 作用时间3 ~6h;手术时使用 2 .长效尿崩停: 鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.1~0.2ml开始, 使用 量以尿量 2500ml为宜 3. DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物, 鼻喷 吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名 弥凝) 给药 治 疗 二、非激素类抗利尿剂: 1. 氯磺丙脲：0.2～0.5g qd, 刺激垂体释放AVP加强AVP对肾小管的作用 2. DHCT: 机制不明, 通过排钠, 使肾小球滤过率降低, 增加近曲小管水分吸收, 进入远曲小管原尿减少 3. 安妥明：能刺激AVP的释放 4. 酰氨脒嗪(卡马西平) 0.2 tid, 能刺激AVP的释放 三、继发性尿崩症 病因治疗 远端--泌氢不足,继发PTH亢进,骨质脱钙,表现有:骨骼畸形严重,矮小,高氯性代谢性酸中毒,低钾,低钙低磷,多尿,碱性尿,X线有活动性佝偻病表现,严重者骨折,肾钙化 近端--碳酸酐酶产生或H分泌的先天缺陷—近端肾小管HCO3-的重吸收障碍—酸中毒严重,一般无骨骼改变,不出现肾钙化,继发于Fanconi综合征、肝豆状核变性、光胺酸症、半乳糖血症等的有原发病症状 肾小管性酸中毒 后天原因—消除病因 先天性 治疗比较困难 目的：保证适当热卡摄入，维持相对正常的生长发育；补充水分，防止脱水；减轻智能落后. 药物?噻嗪类利尿药（减少肾小球滤过率，增加近端肾小管钠和水的重吸收） ?消炎痛（增加钠和水的重吸收） 肾性尿崩症治疗 女，10岁9月 多饮、多尿3月余 22kg。尿色清，24小时尿量2830ml，入量3165ml。 尿常规:尿PH 6.5，蛋白、糖和管型(-)，比重1.005 血气分析+电解质：PH 7.349，BE –1.0，K+ 3.6mM，Na+ 146mM，Cl - 109mM 离子类： Ca++与P正常，AKP 130U/L（正常） 心电图、长骨片、头颅MRI：无殊 甲状腺功能：正常 病历摘要 禁水试验后尿量仍多、尿比重1.006、血钠升高149mmol/L、体重下降7.5%（20-18.5kg） 血渗透压=2×(Na+K)+血糖+血尿素氮 =2× (148+4.8)+5+4.19 =314.79mmol/L 加压素试验尿液浓缩，尿比重上升，症状改善 治疗:加压素替代治疗-鞣酸加压素针剂(5ml)， 弥凝片(0