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NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology? Acute Myeloid Leukemia AML的诊断分型流程 危险分层 根据细胞遗传学和分子突变 APL 诱导治疗 APL巩固后治疗 ADDITIONAL THERAPY AML 诱导治疗 AML(60岁)HiDAC诱导治疗后评价 AML缓解后治疗(AML6, ﹤60岁者) AML缓解后治疗(AML8, ﹤60岁者) 缓解后治疗-预后好组 (最佳方案未达成共识) 大剂量巩固或自体移植均可选择 考虑年龄、合并症、WBC、需几个疗程达到CR 2个疗程才CR者高危复发需要进行临床试验或allo-HSCT t(8;21)伴有c-KIT突变者高危复发,选择临床试验 预后好者避免发生异基因HSCT后长期毒副作用,可以考虑在复发后在进行allo-HSCT 缓解后治疗-预后中等组 (达成共识:选择HSCT) EORTC/GIMEMA试验: allo-HSCT的4年DFS为48.5%,auto-HSCT为45%,4个疗程中等或大剂量Ara-C后5年DFS为41% 其他选择: 包括临床试验、大剂量/中等剂量Ara-C 巩固 伴单独NPM1突变者:预后好,可以在复发后再选择移植 伴有FLT3-ITD突变者:预后差,临床试验或早期allo-HSCT 缓解后治疗-预后差组 (达成共识:选择allo-HSCT或临床试验) 预后差包括:核型差、治疗相关AML、MDS病史 同胞allo-HSCT的DFS为43% auto-HSCT效果和化疗相似,DFS为18% 对于预后差患者(包括高WBC、CD56+、正常核型伴有FLT3突变者、2疗程达CR) AML(=60y)患者-诱导治疗 PS评分标准 0 活动能力完全正常,与起病前活动能力无任何差异。 1 能自由走动及从事轻体力活动,包括一般家务或办公室工作,但不能从事较重的体力活动。 2 能自由走动及生活自理,但已丧失工作能力,日间不少于一半时间可以起床活动。 3 生活仅能部分自理,日间一半以上时间卧床或坐轮椅。 4 卧床不起,生活不能自理。 5死亡 ≥60y患者-诱导治疗 998例,≥60y,AML和高危MDS 接受传统或大剂量Ara-C的方案,或不含Ara-c的强化方案 结果:CR 45%;TRM 29% 不良预后因素包括: ≥75y 复杂核型 一般状态差 血液病史长 未在无菌环境下 器官功能差 复杂核型指≥三种以上的核型异常。 患者Age75y ,有导致至脏器功能损伤的合并症,通常不能从传统化疗中得到益处;但一般状况良好、核型正常或良好者,传统化疗可能有益。 大多数老年患者外周血细胞数低,增值能力较差,在等待遗传学检查期间可给予支持治疗。 AML(=60y)患者-诱导治疗后 Surveillance Therapy (AML-11) CNS 白血病评估与防治 M4 、M5 、双表型、高白者( WBC 100,000/mcL)在第一次缓解时应作腰穿。 包括中枢神经系统(C N S)在内的髓外侵犯在A M L不常见,C N S-L发生率不到1%。 2 0 0 4年N C C N更新了对C N S及实体器官侵犯的指南。出现明显神经系统体征或症状的患者应进行影像学检查以明确是否存在颅内出血、软脑膜疾病、脑或脊髓的实质病变。如果症状持续存在并且排除了出血和肿瘤损伤,待凝血紊乱被纠正并提供足够的血小板支持下行腰穿(L P)以明确诊断和治疗。不建议在诊断时常规进行L P筛查。但对有C N S-L高危因素如单核细胞类型(M 4或M 5)或诊断时高白细胞(100 000/ml)的患者,应在缓解期进行诊断性L P。 支持治疗(1 of 2) 一般治疗 在微生物流行病学和耐药模式基础上,选择抗生素,包括抗真菌药物,最好达到个体化。 年老患者化疗结束后可考虑给予生长因子,值得注意的是,这可能会干扰骨髓像的观察。评估骨髓是否缓解前,至少停用GM-CSF or G-CSF 7 天。 血制品: 应输注去白细胞血制品; 对于接受免疫抑制治疗(fludarabine, HSCT)的患者,血制品应予以照射; 根据Hgb 小于8 g/dL 或当地指南或贫血症状,决定输注红细胞;血小板 10,000/mcL 或有出血症状,输注血小板。 考虑行HSCT者,可作CMV检测 肿瘤溶解综合征预防:水化、利尿和碱化尿液(可能增加磷酸盐是禁忌)和 别嘌呤醇。 临床证据显示,肿瘤溶解综合征和有问题的高尿酸血症或不能忍受口服药物:考虑rasburicase 。 对所有进行大剂量阿糖胞苷治疗的患者

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