末梢神経筋疾患.docVIP

単神経炎 mononeuropathy 　【概念】1本の末梢神経が障害された状態 　【原因】機械的損傷?圧迫?乏血、蓄積症(amyloid)、腫瘍(myeloma)、膠原病(SLE?PN etc.)、DM 　【症状】神経支配に一致した、麻痺?筋萎縮?知覚障害?疼痛など 　　　　　　全身性疾患に合併して起こる場合は、多発性に単神経炎が起こる場合が多い。この場合、多発神経炎polyneuropathyとは異なり、一般に左右非対称である 　【検査】運動神経伝導速度↓、感覚神経伝導速度↓ 　【治療】原因の除去etc. 上下肢の絞扼性末梢神経障害 障害神経 障害筋 知覚障害部位 特異的症状 手根管症候群 正中神経 母指球筋 母指～環指橈側1/2 母指対立運動障害、猿手、Tinel sign(＋)、Phalen test(＋)、若い成人女性に多い 円回内筋症候群 母指球筋、長い屈筋群 母指対立運動障害、猿手、Tinel sign(＋) 前骨間筋症候群 母指球筋、長い屈筋群、回内筋群 × 上記＋tear drop sign 肘部管症候群 尺骨神経 骨間筋群、母指内転筋、小指球筋 環指尺側1/2～小指 鷲手、Tinel sign(＋)、Froment sign(＋)、指交叉試験(＋) 尺骨神経管症候群 (Guyon管症候群) 回外筋症候群 (橈骨神経管症候群) 橈骨神経 長い伸筋群 母指～中指の背側、手背橈側、前腕の背橈側 下垂指or下垂手、 Tinel sign(＋) 梨状筋症候群 坐骨神経 ハムストリング筋群、膝より下のすべての筋 膝から下のすべての皮膚(ただし、伏在神経の分布域は除く) 鶏歩、下垂足、Tinel sign(＋)、Freiberg test(＋)、Lasègue test (＋) Hunter管症候群 伏在神経 (大腿神経の枝) － 下部下腿内側面、足の内側縁～母指の下面 しびれ?疼痛が主症状 足根管症候群 脛骨神経 － 足底、足趾 しびれ?疼痛が主症状、足の底屈が不能 腓骨神経麻痺 総腓骨神経 前脛骨筋、長?短指伸筋、第三腓骨筋、長母指伸筋、長?短腓骨筋 下腿前外側～足背 下垂足or下垂趾、 Tinel sign(＋) 　?Tinel sign(＋)：障害部位を軽く叩くと、その神経の支配域に放散痛。知覚神経を含めた障害を表す 　?Phalen test(＋)：手関節を掌屈し続けると、60秒以内に症状が増悪。手根管症候群の可能性が高い 　?tear drop sign(＋)：母指と示指できれいな丸を作れない。前骨間神経麻痺による 　?Froment sign(＋)：両手で紙を引っ張ると、患側の母指IP関節が屈曲。尺骨神経麻痺による 　?指交叉試験(＋)：中指を示指の上に乗せることができない。骨間筋群麻痺のため 　?Freiberg test(＋)：股関節を他動的に屈曲内旋すると、疼痛が誘発。坐骨神経麻痺による 　?Lasègue test(＋)：股関節を屈曲して仰臥し、膝を伸展させた場合、下肢を背屈して大腿背側に疼痛or筋攣縮が生じる。腰部神経根or坐骨神経が刺激されていることを示す 筋疾患－総論 分類 疾患 原因 検査?徴候 筋 自 体 の 異 常 進行性筋ジストロフィー (PMD) 遺伝etc. 左右対称の筋萎縮?筋力低下(多くは近位筋が著明)、Duchenne型?LG型?FSH型など病型により症状は異なる 先天性ミオパチー 遺伝 生下時から筋緊張低下?筋力低下、非進行性or緩徐進行性、筋線維にcore(＋) 筋強直性ジストロフィー (MYD) 遺伝 青年期に遠位筋優位の筋強直?筋萎縮?筋力低下、精神症状、心筋障害、若ハゲ、白内障、性腺機能低下、骨異常、ミオトニー 多発性筋炎(PM) 自己免疫 近位筋群の筋痛を伴う対称性の筋力低下 内分泌性ミオパチー 甲状腺機能異常etc. T3?T4↑or↓ 代謝性ミオパチー DM、糖原病、血清Kの異常etc. 高血糖、HbA1C↑、低K血症etc. 薬剤性ミオパチー ステロイド、甘草、スタチン系 薬剤内服歴 ミトコンドリア脳筋症 ミトコンドリアの遺伝子変異 低身長、知能低下、筋力低下、感音性難聴、血清?髄液中の乳酸↑?ピルビン酸↑ 神 経 筋 接 合 部 の 異 常 重症筋無力症(MG) 自己免疫 外眼筋麻痺、眼瞼下垂、動揺性の筋力低下、抗AChR抗体、誘発筋電図でwaning、テンシロン試験(＋)、胸腺腫 Lambert-Eaton症候群 (LES) 悪性腫瘍(肺小細胞癌etc.) 体幹?下肢の筋力低下、深部腱反射↓、高頻度連続刺激EMGでwaxing、