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住院病人出血倾向的评估 中山医院血液科 王伟光 出血性疾病 理论独特 ——口服华发林病人为什么检测PT？而不检测APTT？ ——监护室检测ACT？（CT、复钙、APTT、ACT敏感性比较） ——血小板减少，APTT？PT？ —— … … … … 贯穿各科 ——并非血液科专科问题 ——不包括：高血压脑出血、溃疡病出血、肺结核咯血…… 出血性疾病 遗传性或获得性原因 止血机制缺陷； 凝血障碍； 纤维蛋白溶解机制亢进； 抗凝机制异常； 综合因素； 出血性疾病的分类 血管因素 血小板异常 凝血因子异常 纤维蛋白（原）溶解亢进 病理性抗凝物质过多 复合因素 血管壁异常 先天性 获得性 免疫性：过敏性紫癜 非免疫性 感染性 化学性 代谢性 机械性 病例介绍 ※青年男性，反复右眼球结膜下出血，多次查PLT正常 特点：同一部位反复出血 考虑：遗传性毛细血管扩张症可能 病例介绍 ※青年女性，平素体健，近日出现双下肢散在钱币大淤斑，PLT正常 特点：女性，下肢 追问病史：是否与月经周期有关？ 考虑：单纯性紫癜 病例介绍 ※中年女性，精神病史，平素多年仅食米饭和豆腐，皮肤大片淤斑，PLT、APTT、PT均正常。 考虑：维生素C缺乏症（坏血病） 给予大剂量维生素C，2周后明显好转 血小板异常 血小板数量减少 ①生成少 ②消耗多 ③破坏多 ★重点介绍（病例，体会） 血小板增多症 反应性、克隆性 血小板功能缺陷 病例介绍 ※老年男性，肺癌晚期，接受姑息性放疗，出现股静脉穿刺部位渗血不止，PLT40×109/L，纤维蛋白原1.8g/L，给予立止血＋输注血小板治疗。 问题： 1.出血的原因是什么？ 2.血小板减少和出血的关联？ 3.治疗（立止血？）是否得当？ 血小板减少 1.鉴别诊断 2.如果不能即刻诊断，要仔细思考可能的病理机制 3.不要盲目应用“立止血”类药物 4.血常规检验中应加“网织红” 凝血因子异常 获得性因素（多见） ①重症肝病； ②VitK依赖因子II、VII、IX、X缺乏； 遗传性因素 血友病甲、乙、丙 纤维蛋白（原）溶解亢进 获得性包括原发性和继发性 1.原发性：纤溶酶原激活物释放入血或抗纤溶酶活性降低致纤溶亢进； 2.继发性：凝血反应启动后XIIa激活激肽释放酶原生成激肽释放酶，后者激活纤溶系统 先天性少见 纤溶系统激活 ①内激活：随凝血反应启动而激活 ②外激活：血管内皮细胞释放t-PA ③外源激活：基因重组t-PA作为药物应用 原发纤溶和继发纤溶鉴别 1.血小板是否有消耗、被激活？ 2.凝血反应是否启动？ 3.有无纤维蛋白降解？ 病理性抗凝物质过多 因子VIII抑制物； 获得性因子IX、XI、V、XIII抑制物； 狼疮样抗凝物质； 高肝素血症； 多发性骨髓瘤M蛋白； 复合因素 弥散性血管内凝血 重症肝病 血管性血友病 临床表现评估－病史特征 1.年龄：①出生后②年轻或成年后③老年期④随年龄增加而改善⑤老年人的免疫性血小板减少 2.性别：①血管性血友病属于常染色体遗传②血友病甲在男性中占绝大多数比例③青年女性常罹患免疫性血小板减少 3.手术和创伤：子宫、卵巢、前列腺、甲状腺中纤溶酶原活化剂（t-PA，u-PA）含量最丰富，手术后出血有原发性纤维蛋白原溶解亢进可能 临床表现评估－病史特征 4.药物： ①过敏性紫癜，青霉素、链霉素、磺胺药、异烟肼等； ②免疫性血小板减少性紫癜，水杨酸类，多种抗生素，植物碱，镇静催眠药，磺胺衍化物，洋地黄类，金盐等； ③血小板生成减少，如抗肿瘤药物；氢氯噻嗪、雌激素类选择性抑制巨核细胞生长； ④影响血小板功能，包括：阿司匹林，双嘧达莫，肝素及纤溶剂，β内酰胺类抗生素，低或中分子右旋糖酐； ⑤广谱抗生素导致肠道菌群失调，VitK合成减少； ⑥诱导凝血因子抗体形成，如：青霉素、链霉素、磺胺药、异烟肼等； 临床表现评估－病史特征 5.妊娠、分娩： ①妊娠合并免疫性血小板减少，分娩后可缓解。 ②并发因子VIII抑制物的产生。 ③并发血栓性微血管病如：TTP、HUS、HELLP（妊娠-肝酶升高-溶血-血小板减少）综合征、急性脂肪肝。 ④产科意外（羊水栓塞、胎盘早剥、前置胎盘、宫内死胎、感染性流产）可导致DIC。 6.家族史： 临床表现评估－出血频度、程度 1.经常性严重出血：先天性凝血机制障碍、重症血管性血友病、严重肝病； 2.间歇性反复出血：血小板减少性疾病；固定部位的反复出血表明局部血管性病